中国优生与遗传杂志
中國優生與遺傳雜誌
중국우생여유전잡지
CHINESE JOURNAL OF BIRTH HEALTH AND HEREDITY
2005年
1期
128-129,127
,共3页
小儿%郎格罕细胞%组织细胞增生症
小兒%郎格罕細胞%組織細胞增生癥
소인%랑격한세포%조직세포증생증
目的郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,下称LCH)较少见,为减少误诊病例的发生,将7例LCH病例的误诊原因进行分析.方法用回顾性分析法对7例LCH病例的误诊原因进行分析.结果 7例LCH病儿男6例,女1例;年龄10个月～8岁;主要症状分别为发热6例,咳嗽4例,骨痛、鼻衄、黄疸、腹泻,多饮多尿各1例;病程1个月～半年;主要体征分别为皮疹5例,头部肿物、淋巴结肿大,肺部湿口罗音各4例,肝脾肿大3例;主要实验室检查5例病理片找到大量LC,颅骨缺损5例,贫血3例,找到大量嗜酸细胞及异型巨细胞1例;误诊的疾病分别为肺炎2例,支气管炎,关节炎,尿崩症,菌痢各1例,诊断不明1例;最后确诊勒雪综合征(LS)3例,骨嗜酸性肉牙肿(EGB)、韩薛柯氏病(HSC)各2例,除1例失访、1例仍在随访外、其余5例均在2个月内死亡.本病的常见误诊原因有:1.对本病的特殊表现认识不足且询问病史与体检马虎,失去重要线索;2.合并感染,掩盖了原发病;3.未能结合临床正确分析辅助检查.治疗:单纯皮损首选局部用类固醇,无效可给150cGy/d小剂量治疗,连续4d,或用氮芥.单纯骨损害可自行缓解,若剧痛、骨折、生长障碍,可局部用类固醇或刮除受累局部,仅淋巴结受累常可自行缓解.广泛型LCH应行全身化疗.
目的郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histocytosis,下稱LCH)較少見,為減少誤診病例的髮生,將7例LCH病例的誤診原因進行分析.方法用迴顧性分析法對7例LCH病例的誤診原因進行分析.結果 7例LCH病兒男6例,女1例;年齡10箇月～8歲;主要癥狀分彆為髮熱6例,咳嗽4例,骨痛、鼻衄、黃疸、腹瀉,多飲多尿各1例;病程1箇月～半年;主要體徵分彆為皮疹5例,頭部腫物、淋巴結腫大,肺部濕口囉音各4例,肝脾腫大3例;主要實驗室檢查5例病理片找到大量LC,顱骨缺損5例,貧血3例,找到大量嗜痠細胞及異型巨細胞1例;誤診的疾病分彆為肺炎2例,支氣管炎,關節炎,尿崩癥,菌痢各1例,診斷不明1例;最後確診勒雪綜閤徵(LS)3例,骨嗜痠性肉牙腫(EGB)、韓薛柯氏病(HSC)各2例,除1例失訪、1例仍在隨訪外、其餘5例均在2箇月內死亡.本病的常見誤診原因有:1.對本病的特殊錶現認識不足且詢問病史與體檢馬虎,失去重要線索;2.閤併感染,掩蓋瞭原髮病;3.未能結閤臨床正確分析輔助檢查.治療:單純皮損首選跼部用類固醇,無效可給150cGy/d小劑量治療,連續4d,或用氮芥.單純骨損害可自行緩解,若劇痛、骨摺、生長障礙,可跼部用類固醇或颳除受纍跼部,僅淋巴結受纍常可自行緩解.廣汎型LCH應行全身化療.
목적랑격한세포조직세포증생증(Langerhans cell histocytosis,하칭LCH)교소견,위감소오진병례적발생,장7례LCH병례적오진원인진행분석.방법용회고성분석법대7례LCH병례적오진원인진행분석.결과 7례LCH병인남6례,녀1례;년령10개월～8세;주요증상분별위발열6례,해수4례,골통、비뉵、황달、복사,다음다뇨각1례;병정1개월～반년;주요체정분별위피진5례,두부종물、림파결종대,폐부습구라음각4례,간비종대3례;주요실험실검사5례병리편조도대량LC,로골결손5례,빈혈3례,조도대량기산세포급이형거세포1례;오진적질병분별위폐염2례,지기관염,관절염,뇨붕증,균리각1례,진단불명1례;최후학진륵설종합정(LS)3례,골기산성육아종(EGB)、한설가씨병(HSC)각2례,제1례실방、1례잉재수방외、기여5례균재2개월내사망.본병적상견오진원인유:1.대본병적특수표현인식불족차순문병사여체검마호,실거중요선색;2.합병감염,엄개료원발병;3.미능결합림상정학분석보조검사.치료:단순피손수선국부용류고순,무효가급150cGy/d소제량치료,련속4d,혹용담개.단순골손해가자행완해,약극통、골절、생장장애,가국부용류고순혹괄제수루국부,부림파결수루상가자행완해.엄범형LCH응행전신화료.
