CAJ | 학술논문

目的评价头颅核磁共振显像 (MRI)和脑脊液及血清肿瘤标志物动态改变在儿童颅内生殖细胞瘤诊治的价值.方法总结 2009年1月至2010年12月诊治的5例中枢性尿崩症儿童患者(女性3例、男性2例),全部患者在初诊和随诊时进行头颅MRI增强扫描,并检测垂体前叶激素和脑脊液及血清肿瘤标志物人绒毛膜促性腺激素(hCG)和甲胎蛋白水平.结果 3 例既往未经过检查和治疗,2 例起病时病因未明,就诊于我院时病情加重.起病年龄8岁至12岁1个月,起病至就诊时间1至78个月.全部患者均以多尿、多饮症状起病,除 1 例以外,其余患者均有生长迟滞,第二性征未发育;1 例患者在随访的 2 年内身高生长速度正常,已进入正常青春期发育,但是在颅内肿瘤显著增大后,5 例患者均有垂体前叶功能减退,血浆泌乳素水平升高.3 例分别在起病后18、24和 78 个月出现脑疝.3 例起病时头颅MRI均表现为垂体柄增粗,在随访18-22个月表现为下丘脑-垂体区巨大占位,2 例在起病后1和78个月首次就诊,MRI 示颅内巨大占位;全部患者均有T1加权像垂体后叶高信号的消失.5例患者脑脊液hCG均升高,其中4例血清hCG也相应升高,并且随着肿瘤的增大而升高,放疗后随肿瘤的缩小而下降.只有 1 例脑脊液和血清甲胎蛋白显著升高.结论诊断为"特发性中枢性尿崩症"的患者必须进行密切的随访来鉴别病因,尤其是合并有垂体前叶激素缺乏时.初诊时MRI表现为正常或单纯垂体柄增粗者,在随访过程中应连续观察头颅 MRI 增强扫描的变化,以尽早诊断出潜在的下丘脑垂体柄病变.推荐在初诊时评价脑脊液 hCG 水平,因为hCG升高可能早于 MRI 阳性表现.
목적 평개두로핵자공진현상 (MRI)화뇌척액급혈청종류표지물동태개변재인동로내생식세포류진치적개치.방법 총결 2009년1월지2010년12월진치적5례중추성뇨붕증인동환자(녀성3례、남성2례),전부환자재초진화수진시진행두로MRI증강소묘,병검측수체전협격소화뇌척액급혈청종류표지물인융모막촉성선격소(hCG)화갑태단백수평.결과 3 례기왕미경과검사화치료,2 례기병시병인미명,취진우아원시병정가중.기병년령8세지12세1개월,기병지취진시간1지78개월.전부환자균이다뇨、다음증상기병,제 1 례이외,기여환자균유생장지체,제이성정미발육;1 례환자재수방적 2 년내신고생장속도정상,이진입정상청춘기발육,단시재로내종류현저증대후,5 례환자균유수체전협공능감퇴,혈장비유소수평승고.3 례분별재기병후18、24화 78 개월출현뇌산.3 례기병시두로MRI균표현위수체병증조,재수방18-22개월표현위하구뇌-수체구거대점위,2 례재기병후1화78개월수차취진,MRI 시로내거대점위;전부환자균유T1가권상수체후협고신호적소실.5례환자뇌척액hCG균승고,기중4례혈청hCG야상응승고,병차수착종류적증대이승고,방료후수종류적축소이하강.지유 1 례뇌척액화혈청갑태단백현저승고.결론 진단위"특발성중추성뇨붕증"적환자필수진행밀절적수방래감별병인,우기시합병유수체전협격소결핍시.초진시MRI표현위정상혹단순수체병증조자,재수방과정중응련속관찰두로 MRI 증강소묘적변화,이진조진단출잠재적하구뇌수체병병변.추천재초진시평개뇌척액 hCG 수평,인위hCG승고가능조우 MRI 양성표현.