肺血管内淋巴瘤的临床及病理特征
폐혈관내림파류적림상급병리특정
Clinical and Pathological Features of Pulmonary Intravascular Lymphoma
  • 万方数据
    协和医学杂志 협화의학잡지
    MEDICAL JOURNAL OF PEKING UNION MEDICAL COLLEGE HOSPITAL
    2012年 1期 30-35 ,共6页

    葛莉%冯瑞娥%田欣伦%施举红%柳涛%徐作军%许文兵%宋伟%刘鸿瑞%朱元珏

    갈리%풍서아%전흔륜%시거홍%류도%서작군%허문병%송위%류홍서%주원각

    血管内淋巴瘤%非霍奇金淋巴瘤%肺 血管內淋巴瘤%非霍奇金淋巴瘤%肺
    혈관내림파류%비곽기금림파류%폐
    目的 探讨肺血管内淋巴瘤的临床及病理特征.方法 回顾性观察及总结了2008年3月至2011年6月北京协和医院经肺活检病理诊断的5例肺血管内淋巴瘤患者的临床、胸部电子计算机断层摄影( computed tomography,CT)及病理资料,并复习文献.活检标本经10％中性福尔马林固定,常规石蜡切片,HE及免疫组化染色.结果 5例肺血管内淋巴瘤患者中,男3例,女2例；年龄36 ～59岁,中位年龄45岁.临床症状主要为发热(5/5)、体重减轻(5/5)、咳嗽(4/5)、乏力(3/5)和气短(2/5)等；5例患者血清乳酸脱氢酶均有不同程度升高(316 ～1025 U/L).肺功能以弥漫性功能障碍为主.肺部CT:3例表现为双肺多发磨玻璃及实变影,1例为多发结节影、胸膜下楔形实变影及支气管血管束增粗,1例表现为右肺下叶实变影.病理组织学:肺血管内淋巴瘤主要表现为单个或小簇淋巴瘤细胞分布于狭小的肺泡间隔毛细血管腔内,保留肺泡结构,伴有肺泡上皮增生,其病变微小,易漏诊.1例肿瘤细胞形成瘤栓伴肺梗死.免疫组化显示3例为B细胞性,2例为T细胞性.随访20 d～6个月(平均3.17个月),3例B细胞性血管内淋巴瘤患者均行R-CHOP方案化疗,2例化疗后病情平稳存活,1例化疗6程后病情进展,更换Hyper-CVAD方案化疗后病情平稳存活；2例T细胞性血管内淋巴瘤患者,1例失访,1例经CHOP方案化疗效果不佳,于诊断后20 d死于消化道出血和呼吸衰竭.结论 肺血管内淋巴瘤非常少见,常见于中老年人,其临床症状缺乏特异性,胸部CT常表现为弥漫性间质性病变.病理组织学显示,淋巴瘤细胞主要分布于狭小的肺泡间隔毛细血管腔内,其病变微小、易漏诊,免疫组化有助于其诊断.
    목적 탐토폐혈관내림파류적림상급병리특정.방법 회고성관찰급총결료2008년3월지2011년6월북경협화의원경폐활검병리진단적5례폐혈관내림파류환자적림상、흉부전자계산궤단층섭영( computed tomography,CT)급병리자료,병복습문헌.활검표본경10％중성복이마림고정,상규석사절편,HE급면역조화염색.결과 5례폐혈관내림파류환자중,남3례,녀2례；년령36 ～59세,중위년령45세.림상증상주요위발열(5/5)、체중감경(5/5)、해수(4/5)、핍력(3/5)화기단(2/5)등；5례환자혈청유산탈경매균유불동정도승고(316 ～1025 U/L).폐공능이미만성공능장애위주.폐부CT:3례표현위쌍폐다발마파리급실변영,1례위다발결절영、흉막하설형실변영급지기관혈관속증조,1례표현위우폐하협실변영.병리조직학:폐혈관내림파류주요표현위단개혹소족림파류세포분포우협소적폐포간격모세혈관강내,보류폐포결구,반유폐포상피증생,기병변미소,역루진.1례종류세포형성류전반폐경사.면역조화현시3례위B세포성,2례위T세포성.수방20 d～6개월(평균3.17개월),3례B세포성혈관내림파류환자균행R-CHOP방안화료,2례화료후병정평은존활,1례화료6정후병정진전,경환Hyper-CVAD방안화료후병정평은존활；2례T세포성혈관내림파류환자,1례실방,1례경CHOP방안화료효과불가,우진단후20 d사우소화도출혈화호흡쇠갈.결론 폐혈관내림파류비상소견,상견우중노년인,기림상증상결핍특이성,흉부CT상표현위미만성간질성병변.병리조직학현시,림파류세포주요분포우협소적폐포간격모세혈관강내,기병변미소、역루진,면역조화유조우기진단.
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