实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2009年
12期
931-932
,共2页
笨丙酮尿症%癫(癎)%脑髓鞘%磁共振威像
笨丙酮尿癥%癲(癎)%腦髓鞘%磁共振威像
분병동뇨증%전(간)%뇌수초%자공진위상
目的 观察苯丙酮尿症(PKU)并癫(癎)患儿腩髓鞘延迟的情况,探讨PKU对神经系统的损伤.方法 PKU患儿42例,年龄3～72个月.经高压液相色谱法定量测定其血苯丙氨酸(PHE)水平>1.2 mmol/L,确诊为经典型PKU.其中21例根据脑电图及临床表现诊断为癫(癎)(癫(癎)组),余21例PKU患儿未并癫(癎)(对照组).42例患儿治疗前均行MRI检查,确诊后开始行低PHE饮食治疗.脑髓鞘发育评估采用Staudt评估标准.观察2组患儿10个区域(小脑、桥脑、中脑、内囊后肢、内囊前肢、枕叶、额叶、顶叶、颞叶、胼胝体)脑髓鞘延迟情况.结果 癫(癎)组患儿头颅MRI显示10个脑区脑髓鞘均有不同程度的延迟存在,其胼胝体延迟发生率为80.9%,10个脑区平均髓鞘延迟发生率为44.8%;对照组胼胝体髓鞘延迟发牛率为52.4%,10个脑区平均延迟发生率为30.9%,2组脑髓鞘延迟发生率比较有明显差异(P<0.01).脑电图轻度异常与中重度异常患儿治疗前后髓鞘延迟发生率比较有显著差异(P<0.01).结论 并癫(癎)的晚治PKU患者脑髓鞘延迟病变发牛率明显高于未并癫(癎)患者,低PHE饮食治疗在一定程度上可影响癫(癎)症状的改善,脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患者癫(癎)发作的主要原因之一.
目的 觀察苯丙酮尿癥(PKU)併癲(癎)患兒腩髓鞘延遲的情況,探討PKU對神經繫統的損傷.方法 PKU患兒42例,年齡3～72箇月.經高壓液相色譜法定量測定其血苯丙氨痠(PHE)水平>1.2 mmol/L,確診為經典型PKU.其中21例根據腦電圖及臨床錶現診斷為癲(癎)(癲(癎)組),餘21例PKU患兒未併癲(癎)(對照組).42例患兒治療前均行MRI檢查,確診後開始行低PHE飲食治療.腦髓鞘髮育評估採用Staudt評估標準.觀察2組患兒10箇區域(小腦、橋腦、中腦、內囊後肢、內囊前肢、枕葉、額葉、頂葉、顳葉、胼胝體)腦髓鞘延遲情況.結果 癲(癎)組患兒頭顱MRI顯示10箇腦區腦髓鞘均有不同程度的延遲存在,其胼胝體延遲髮生率為80.9%,10箇腦區平均髓鞘延遲髮生率為44.8%;對照組胼胝體髓鞘延遲髮牛率為52.4%,10箇腦區平均延遲髮生率為30.9%,2組腦髓鞘延遲髮生率比較有明顯差異(P<0.01).腦電圖輕度異常與中重度異常患兒治療前後髓鞘延遲髮生率比較有顯著差異(P<0.01).結論 併癲(癎)的晚治PKU患者腦髓鞘延遲病變髮牛率明顯高于未併癲(癎)患者,低PHE飲食治療在一定程度上可影響癲(癎)癥狀的改善,腦髓鞘髮育延遲可能是導緻PKU患者癲(癎)髮作的主要原因之一.
목적 관찰분병동뇨증(PKU)병전(간)환인남수초연지적정황,탐토PKU대신경계통적손상.방법 PKU환인42례,년령3～72개월.경고압액상색보법정량측정기혈분병안산(PHE)수평>1.2 mmol/L,학진위경전형PKU.기중21례근거뇌전도급림상표현진단위전(간)(전(간)조),여21례PKU환인미병전(간)(대조조).42례환인치료전균행MRI검사,학진후개시행저PHE음식치료.뇌수초발육평고채용Staudt평고표준.관찰2조환인10개구역(소뇌、교뇌、중뇌、내낭후지、내낭전지、침협、액협、정협、섭협、변지체)뇌수초연지정황.결과 전(간)조환인두로MRI현시10개뇌구뇌수초균유불동정도적연지존재,기변지체연지발생솔위80.9%,10개뇌구평균수초연지발생솔위44.8%;대조조변지체수초연지발우솔위52.4%,10개뇌구평균연지발생솔위30.9%,2조뇌수초연지발생솔비교유명현차이(P<0.01).뇌전도경도이상여중중도이상환인치료전후수초연지발생솔비교유현저차이(P<0.01).결론 병전(간)적만치PKU환자뇌수초연지병변발우솔명현고우미병전(간)환자,저PHE음식치료재일정정도상가영향전(간)증상적개선,뇌수초발육연지가능시도치PKU환자전(간)발작적주요원인지일.
