CAJ | 학술논문

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断.发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状.病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死;较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤.组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性.病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆.真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质.本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述.
염성기섬유모세포류(IMT)시근년피인식화정식명명적독립적중간형(저도악성)종류,함개료이왕종염성반응성병변도종류적일계렬진단.발생우폐화전신각처,표현국부종괴,가반유발열、체중감경、도한급림파결종대등전신증상.병변이단발혹다조발생,국부침윤성생장,침범혈관,국부복발,소수병정진전쾌이치사;교대종괴국부침윤성생장림상화영상학파사악성종류.조직학현시염증배경하불동수량섬유모세포、기섬유모세포、림파세포、장세포、기산성립세포화조직세포,간질위점액성、섬유혈관성혹효원성.병변가유사염증성반응성증생,야가출현배사、세포이형증생역여사형세포육류/암혼효.진정병인상불청초,이증실종류내기섬유모세포유간변성림파류격매(ALK)기인중배화표체,병유ALK기인여Rb-2단백기인적융합,증실종류성증생본질.본문대해병적인식과정、유전학연구、병이학、영상학급림상행위주일종술.