医学临床研究
醫學臨床研究
의학림상연구
JOURNAL OF CLINICAL RESEARCH
2006年
6期
821-825
,共5页
肺肿瘤%淋巴瘤肌瘤病%中国
肺腫瘤%淋巴瘤肌瘤病%中國
폐종류%림파류기류병%중국
[目的]探讨中国人肺淋巴管肌瘤病(LAM)的临床表现、肺功能、影像学特点、病理改变及疗效和预后.[方法]通过中国生物医学文献光盘数据库(CBM-Disk)检索1986年1月至2005年6月有关报道LAM的文献,剔除重复累积报道病例,结合本院收治的3例,回顾性分析中国人肺LAM患者的临床资料.[结果]总共报道了26例中国人肺LAM,均经过病理确诊.女24例(92%),男2例(8%),发病平均年龄35岁(中位数:36岁,范围:5～69岁),其中21例(81%)为中青年生育期女性;合并腹膜后LAM 5例(19%),颅内结节性硬化3例(12%),结节性硬化2例(8%),肾脏血管肌脂瘤2例(8%),子宫肌瘤2例(8%),肺腺癌1例(4%);死亡9例(35%),均为呼吸衰竭,平均病程7.5年(中位数4.5年,范围半年至23年);主要临床表现为呼吸困难22例(85%)、咳嗽14例(54%)、咳痰和咯血13例(50%)、气胸13例(50%)、乳糜胸10例(38%)、胸痛5例(19%)、月经失调3例(12%)、腹痛2例(8%)、乳糜腹1例(4%);肺功能检查18例,其中弥散性肺功能障碍16例(89%),阻塞性肺功能障碍11例(61%),限制性肺功能障碍10例(56%);胸部影像学表现:胸片网状改变18例(69%)、小结节状或小囊阴影8例(31%)、蜂窝阴影5例(19%),高分辨CT(HRCT)扫描26例均表现弥漫性薄壁囊状阴影;抗雌激素治疗16例,均有一定短期效果.[结论]与世界其他国家一样,中国人LAM主要侵袭生育期妇女,主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血,其次为气胸、乳糜胸;即使进行了抗雌激素治疗,病情依然进行性加重.
[目的]探討中國人肺淋巴管肌瘤病(LAM)的臨床錶現、肺功能、影像學特點、病理改變及療效和預後.[方法]通過中國生物醫學文獻光盤數據庫(CBM-Disk)檢索1986年1月至2005年6月有關報道LAM的文獻,剔除重複纍積報道病例,結閤本院收治的3例,迴顧性分析中國人肺LAM患者的臨床資料.[結果]總共報道瞭26例中國人肺LAM,均經過病理確診.女24例(92%),男2例(8%),髮病平均年齡35歲(中位數:36歲,範圍:5～69歲),其中21例(81%)為中青年生育期女性;閤併腹膜後LAM 5例(19%),顱內結節性硬化3例(12%),結節性硬化2例(8%),腎髒血管肌脂瘤2例(8%),子宮肌瘤2例(8%),肺腺癌1例(4%);死亡9例(35%),均為呼吸衰竭,平均病程7.5年(中位數4.5年,範圍半年至23年);主要臨床錶現為呼吸睏難22例(85%)、咳嗽14例(54%)、咳痰和咯血13例(50%)、氣胸13例(50%)、乳糜胸10例(38%)、胸痛5例(19%)、月經失調3例(12%)、腹痛2例(8%)、乳糜腹1例(4%);肺功能檢查18例,其中瀰散性肺功能障礙16例(89%),阻塞性肺功能障礙11例(61%),限製性肺功能障礙10例(56%);胸部影像學錶現:胸片網狀改變18例(69%)、小結節狀或小囊陰影8例(31%)、蜂窩陰影5例(19%),高分辨CT(HRCT)掃描26例均錶現瀰漫性薄壁囊狀陰影;抗雌激素治療16例,均有一定短期效果.[結論]與世界其他國傢一樣,中國人LAM主要侵襲生育期婦女,主要臨床錶現為呼吸睏難、咳嗽、咳痰和咯血,其次為氣胸、乳糜胸;即使進行瞭抗雌激素治療,病情依然進行性加重.
[목적]탐토중국인폐림파관기류병(LAM)적림상표현、폐공능、영상학특점、병리개변급료효화예후.[방법]통과중국생물의학문헌광반수거고(CBM-Disk)검색1986년1월지2005년6월유관보도LAM적문헌,척제중복루적보도병례,결합본원수치적3례,회고성분석중국인폐LAM환자적림상자료.[결과]총공보도료26례중국인폐LAM,균경과병리학진.녀24례(92%),남2례(8%),발병평균년령35세(중위수:36세,범위:5～69세),기중21례(81%)위중청년생육기녀성;합병복막후LAM 5례(19%),로내결절성경화3례(12%),결절성경화2례(8%),신장혈관기지류2례(8%),자궁기류2례(8%),폐선암1례(4%);사망9례(35%),균위호흡쇠갈,평균병정7.5년(중위수4.5년,범위반년지23년);주요림상표현위호흡곤난22례(85%)、해수14례(54%)、해담화각혈13례(50%)、기흉13례(50%)、유미흉10례(38%)、흉통5례(19%)、월경실조3례(12%)、복통2례(8%)、유미복1례(4%);폐공능검사18례,기중미산성폐공능장애16례(89%),조새성폐공능장애11례(61%),한제성폐공능장애10례(56%);흉부영상학표현:흉편망상개변18례(69%)、소결절상혹소낭음영8례(31%)、봉와음영5례(19%),고분변CT(HRCT)소묘26례균표현미만성박벽낭상음영;항자격소치료16례,균유일정단기효과.[결론]여세계기타국가일양,중국인LAM주요침습생육기부녀,주요림상표현위호흡곤난、해수、해담화각혈,기차위기흉、유미흉;즉사진행료항자격소치료,병정의연진행성가중.
