中国小儿血液
中國小兒血液
중국소인혈액
CHINA CHILD BLOOD
2005年
3期
106-108,119
,共4页
张莉%张永红%吴敏媛%谢静%石惠文%耿兰增
張莉%張永紅%吳敏媛%謝靜%石惠文%耿蘭增
장리%장영홍%오민원%사정%석혜문%경란증
单纯红细胞再生障碍性贫血%机制%治疗%激素副作用
單純紅細胞再生障礙性貧血%機製%治療%激素副作用
단순홍세포재생장애성빈혈%궤제%치료%격소부작용
目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasis,PRCA)的发病机制、诊断和治疗.方法对我院1994年至2004年期间收治的23例PRCA患者进行回顾性分析.总结其病因、临床特点及治疗.结果先天性PRCA 10例,获得性PRCA13例,其中5例继发于病毒感染,8例未找到明确病因.实验室检查:血红蛋白及网织红细胞均下降,白细胞、血小板正常.骨髓检查红系增生低下17例,停滞6例.骨髓干细胞培养10例,7例生长不良.染色体检查8例均正常.治疗以单纯激素口服,甲基强的松龙冲击,激素联合丙种球蛋白以及其他免疫抑制剂为主.目前停药9例,小剂量激素维持11例,无效3例.长期应用激素有多毛、骨质疏松、高血压、身材矮小、白内障等副作用.结论儿童PRCA大部分病因不明确,部分病人与病毒感染相关.诊断需依靠血像及骨髓像.肾上腺皮质激素治疗效果良好,联合丙球治疗可获得更好的疗效.病毒感染继发的PRCA是可治愈的,应首先在抗病毒治疗的同时应用免疫抑制剂.长期口服激素需注意其副作用.
目的探討兒童單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasis,PRCA)的髮病機製、診斷和治療.方法對我院1994年至2004年期間收治的23例PRCA患者進行迴顧性分析.總結其病因、臨床特點及治療.結果先天性PRCA 10例,穫得性PRCA13例,其中5例繼髮于病毒感染,8例未找到明確病因.實驗室檢查:血紅蛋白及網織紅細胞均下降,白細胞、血小闆正常.骨髓檢查紅繫增生低下17例,停滯6例.骨髓榦細胞培養10例,7例生長不良.染色體檢查8例均正常.治療以單純激素口服,甲基彊的鬆龍遲擊,激素聯閤丙種毬蛋白以及其他免疫抑製劑為主.目前停藥9例,小劑量激素維持11例,無效3例.長期應用激素有多毛、骨質疏鬆、高血壓、身材矮小、白內障等副作用.結論兒童PRCA大部分病因不明確,部分病人與病毒感染相關.診斷需依靠血像及骨髓像.腎上腺皮質激素治療效果良好,聯閤丙毬治療可穫得更好的療效.病毒感染繼髮的PRCA是可治愈的,應首先在抗病毒治療的同時應用免疫抑製劑.長期口服激素需註意其副作用.
목적탐토인동단순홍세포재생장애성빈혈(pure red cell aplasis,PRCA)적발병궤제、진단화치료.방법대아원1994년지2004년기간수치적23례PRCA환자진행회고성분석.총결기병인、림상특점급치료.결과선천성PRCA 10례,획득성PRCA13례,기중5례계발우병독감염,8례미조도명학병인.실험실검사:혈홍단백급망직홍세포균하강,백세포、혈소판정상.골수검사홍계증생저하17례,정체6례.골수간세포배양10례,7례생장불량.염색체검사8례균정상.치료이단순격소구복,갑기강적송룡충격,격소연합병충구단백이급기타면역억제제위주.목전정약9례,소제량격소유지11례,무효3례.장기응용격소유다모、골질소송、고혈압、신재왜소、백내장등부작용.결론인동PRCA대부분병인불명학,부분병인여병독감염상관.진단수의고혈상급골수상.신상선피질격소치료효과량호,연합병구치료가획득경호적료효.병독감염계발적PRCA시가치유적,응수선재항병독치료적동시응용면역억제제.장기구복격소수주의기부작용.
