中风与神经疾病杂志
中風與神經疾病雜誌
중풍여신경질병잡지
JOURNAL OF APOPLEXY AND NERVOUS DISEASES
2008年
3期
274-276
,共3页
董铭%于澎%饶明俐%田中庸介
董銘%于澎%饒明俐%田中庸介
동명%우팽%요명리%전중용개
微管运动蛋白%基因剔除%Charcot-Marie-Tooth病%病理学
微管運動蛋白%基因剔除%Charcot-Marie-Tooth病%病理學
미관운동단백%기인척제%Charcot-Marie-Tooth병%병이학
目的 研究杂合子小鼠Kif1b基因剔除后神经系统的病理改变,为Charcot-Marie-Tooth(CMT)病动物模型的分型提供病理学依据.方法用PCR和Southern blotting检测基因型和验证同源重组,通过脊髓前角细胞HE染色和坐骨神经甲苯胺蓝染色及电镜标本制备观察病理改变.结果 Kif1b基因组DNA用Southern blotting检测表明,PCR法挑选的19只小鼠全部发生了同源重组.杂合子Kif1b基因剔除小鼠的坐骨神经内,粗径有髓纤维轴索变性,数量减少.在光镜和电镜下可见轴索的限局性肿胀,肿胀处可见壅堵的细胞器,但未见髓鞘的改变、节段性脱髓鞘和"洋葱球"样改变;其脊髓前角细胞体中,HE染色可以看到典型的嗜酸性球状体变性,电镜下显示为各种细胞器堵塞在核周和在细胞通往轴索的出口处,包括排列紊乱的神经丝、线粒体、空泡及多室小体.脊髓前角细胞数目明显减少.结论杂合子Kif1b基因剔除小鼠的病理改变与人类CMT2A具有相似性.
目的 研究雜閤子小鼠Kif1b基因剔除後神經繫統的病理改變,為Charcot-Marie-Tooth(CMT)病動物模型的分型提供病理學依據.方法用PCR和Southern blotting檢測基因型和驗證同源重組,通過脊髓前角細胞HE染色和坐骨神經甲苯胺藍染色及電鏡標本製備觀察病理改變.結果 Kif1b基因組DNA用Southern blotting檢測錶明,PCR法挑選的19隻小鼠全部髮生瞭同源重組.雜閤子Kif1b基因剔除小鼠的坐骨神經內,粗徑有髓纖維軸索變性,數量減少.在光鏡和電鏡下可見軸索的限跼性腫脹,腫脹處可見壅堵的細胞器,但未見髓鞘的改變、節段性脫髓鞘和"洋蔥毬"樣改變;其脊髓前角細胞體中,HE染色可以看到典型的嗜痠性毬狀體變性,電鏡下顯示為各種細胞器堵塞在覈週和在細胞通往軸索的齣口處,包括排列紊亂的神經絲、線粒體、空泡及多室小體.脊髓前角細胞數目明顯減少.結論雜閤子Kif1b基因剔除小鼠的病理改變與人類CMT2A具有相似性.
목적 연구잡합자소서Kif1b기인척제후신경계통적병리개변,위Charcot-Marie-Tooth(CMT)병동물모형적분형제공병이학의거.방법용PCR화Southern blotting검측기인형화험증동원중조,통과척수전각세포HE염색화좌골신경갑분알람염색급전경표본제비관찰병리개변.결과 Kif1b기인조DNA용Southern blotting검측표명,PCR법도선적19지소서전부발생료동원중조.잡합자Kif1b기인척제소서적좌골신경내,조경유수섬유축색변성,수량감소.재광경화전경하가견축색적한국성종창,종창처가견옹도적세포기,단미견수초적개변、절단성탈수초화"양총구"양개변;기척수전각세포체중,HE염색가이간도전형적기산성구상체변성,전경하현시위각충세포기도새재핵주화재세포통왕축색적출구처,포괄배렬문란적신경사、선립체、공포급다실소체.척수전각세포수목명현감소.결론잡합자Kif1b기인척제소서적병리개변여인류CMT2A구유상사성.
