临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2007年
2期
95-98
,共4页
张建明%刘晓青%高煜%汪梅先
張建明%劉曉青%高煜%汪梅先
장건명%류효청%고욱%왕매선
肝豆状核变性%儿童%预后%磁共振成像
肝豆狀覈變性%兒童%預後%磁共振成像
간두상핵변성%인동%예후%자공진성상
目的 探讨磁共振成像(MRI)在儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)预后判断中的意义.方法 对临床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描.其中25例予MRI动态观察,结合临床资料进行综合分析.结果 70例患儿中48例显示脑或/和肝异常MRI.25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号,10例脑受累,3例肝受累.青霉胺剂量不足、初治年龄＞15岁或治疗前病程＞5年者,MRI病灶严重且改善缓慢或无变化.停药2个月以上MRI病灶即可重现,并伴有异常的神经系统症状和体征,但肝型患者可无临床症状和肝功能异常.动态MRI显示,治疗合理组临床及MRI病灶缓解率明显高于治疗不合理组;25例患儿经合理治疗1年以上临床及MRI逐渐好转直至消失,并都能正常学习与工作,13例缓解迁延及11例复发患者均存在治疗不合理因素,且MRI病灶严重,其中12/14例患者不能学习或工作.结论 肝豆状核变性经合理治疗后,肝及脑部MRI异常信号可随临床改善而逐渐消失.治疗不合理者MRI病灶严重、改善缓慢、无变化或重现.MRI检查有助于肝豆状核变性预后的判断.
目的 探討磁共振成像(MRI)在兒童肝豆狀覈變性(hepatolenticular degeneration,HLD)預後判斷中的意義.方法 對臨床確診為HLD的70例患兒應用MRI進行腦及肝常規序列掃描.其中25例予MRI動態觀察,結閤臨床資料進行綜閤分析.結果 70例患兒中48例顯示腦或/和肝異常MRI.25例動態觀察患者中12例MRI顯示腦和肝異常信號,10例腦受纍,3例肝受纍.青黴胺劑量不足、初治年齡＞15歲或治療前病程＞5年者,MRI病竈嚴重且改善緩慢或無變化.停藥2箇月以上MRI病竈即可重現,併伴有異常的神經繫統癥狀和體徵,但肝型患者可無臨床癥狀和肝功能異常.動態MRI顯示,治療閤理組臨床及MRI病竈緩解率明顯高于治療不閤理組;25例患兒經閤理治療1年以上臨床及MRI逐漸好轉直至消失,併都能正常學習與工作,13例緩解遷延及11例複髮患者均存在治療不閤理因素,且MRI病竈嚴重,其中12/14例患者不能學習或工作.結論 肝豆狀覈變性經閤理治療後,肝及腦部MRI異常信號可隨臨床改善而逐漸消失.治療不閤理者MRI病竈嚴重、改善緩慢、無變化或重現.MRI檢查有助于肝豆狀覈變性預後的判斷.
목적 탐토자공진성상(MRI)재인동간두상핵변성(hepatolenticular degeneration,HLD)예후판단중적의의.방법 대림상학진위HLD적70례환인응용MRI진행뇌급간상규서렬소묘.기중25례여MRI동태관찰,결합림상자료진행종합분석.결과 70례환인중48례현시뇌혹/화간이상MRI.25례동태관찰환자중12례MRI현시뇌화간이상신호,10례뇌수루,3례간수루.청매알제량불족、초치년령＞15세혹치료전병정＞5년자,MRI병조엄중차개선완만혹무변화.정약2개월이상MRI병조즉가중현,병반유이상적신경계통증상화체정,단간형환자가무림상증상화간공능이상.동태MRI현시,치료합리조림상급MRI병조완해솔명현고우치료불합리조;25례환인경합리치료1년이상림상급MRI축점호전직지소실,병도능정상학습여공작,13례완해천연급11례복발환자균존재치료불합리인소,차MRI병조엄중,기중12/14례환자불능학습혹공작.결론 간두상핵변성경합리치료후,간급뇌부MRI이상신호가수림상개선이축점소실.치료불합리자MRI병조엄중、개선완만、무변화혹중현.MRI검사유조우간두상핵변성예후적판단.
