临床肺科杂志
臨床肺科雜誌
림상폐과잡지
JOUNAL OF CLINICAL PULMONARY MEDICINE
2006年
3期
299-300
,共2页
肺淋巴管平滑肌瘤病%肺疾病
肺淋巴管平滑肌瘤病%肺疾病
폐림파관평활기류병%폐질병
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特征,治疗和预后.方法回顾性分析1例LAM病人并复习文献78例.结果全部79例患者中,女性占多数74例(93.7%).发病年龄:69例(87.3%)为育龄期妇女,均经肺组织活检病理确诊.临床表现为呼吸困难(75例),咯血(40例),气胸(38例),乳糜胸(24例),行胸部高分辩CT(HRCT)扫描63例,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影;行肺功能检查45例,阻塞性通气功能障碍32例,混合性通气功能障碍9例,行血气分析43例,其中低氧血症41例,Ⅱ型呼吸衰竭2例;给予安宫黄体酮及其他药物治疗32例,其中死亡或病情加重19例,其中11例从确诊到死亡时间为0.5-3.5年.结论LAM以呼吸困难,咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,安宫黄体酮疗效不理想.
目的探討肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的臨床特徵,治療和預後.方法迴顧性分析1例LAM病人併複習文獻78例.結果全部79例患者中,女性佔多數74例(93.7%).髮病年齡:69例(87.3%)為育齡期婦女,均經肺組織活檢病理確診.臨床錶現為呼吸睏難(75例),咯血(40例),氣胸(38例),乳糜胸(24例),行胸部高分辯CT(HRCT)掃描63例,均顯示兩肺瀰漫性薄壁囊狀陰影;行肺功能檢查45例,阻塞性通氣功能障礙32例,混閤性通氣功能障礙9例,行血氣分析43例,其中低氧血癥41例,Ⅱ型呼吸衰竭2例;給予安宮黃體酮及其他藥物治療32例,其中死亡或病情加重19例,其中11例從確診到死亡時間為0.5-3.5年.結論LAM以呼吸睏難,咯血、氣胸和乳糜胸為主要臨床特徵,安宮黃體酮療效不理想.
목적탐토폐림파관평활기류병(LAM)적림상특정,치료화예후.방법회고성분석1례LAM병인병복습문헌78례.결과전부79례환자중,녀성점다수74례(93.7%).발병년령:69례(87.3%)위육령기부녀,균경폐조직활검병리학진.림상표현위호흡곤난(75례),각혈(40례),기흉(38례),유미흉(24례),행흉부고분변CT(HRCT)소묘63례,균현시량폐미만성박벽낭상음영;행폐공능검사45례,조새성통기공능장애32례,혼합성통기공능장애9례,행혈기분석43례,기중저양혈증41례,Ⅱ형호흡쇠갈2례;급여안궁황체동급기타약물치료32례,기중사망혹병정가중19례,기중11례종학진도사망시간위0.5-3.5년.결론LAM이호흡곤난,각혈、기흉화유미흉위주요림상특정,안궁황체동료효불이상.
