实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2004年
9期
736-738
,共3页
张薇%何威逊%朱光华%罗运九%方明俊
張薇%何威遜%硃光華%囉運九%方明俊
장미%하위손%주광화%라운구%방명준
肾炎,遗传性%Ⅳ型胶原α链%薄基底膜肾病%Alport's综合征
腎炎,遺傳性%Ⅳ型膠原α鏈%薄基底膜腎病%Alport's綜閤徵
신염,유전성%Ⅳ형효원α련%박기저막신병%Alport's종합정
目的探讨皮肤及肾组织基底膜Ⅳ型胶原α链在薄基底膜肾病(TBMN)患儿中早期诊断Alport's综合征(AS)中的作用.方法对21例有肾脏病家族史且诊断为TBMN患儿采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)及肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α链分布情况.结果21例中18例EBMα1α5(+)连续,GBMα1α3α5(+)连续.另3例中1例男童肾炎性肾病:EBMα1(+)连续、α5(-),GBM α1(+)连续、α3α5(-);2例女童孤立性血尿:EBMα1(+)连续、α5(+)不连续,GBMα1(+)连续、α3α5(+)不连续.此3例最后确诊为AS.结论对TBMN患儿行皮肤及肾活检检测基底膜α1、α3、α5链,可早期发现AS患儿.
目的探討皮膚及腎組織基底膜Ⅳ型膠原α鏈在薄基底膜腎病(TBMN)患兒中早期診斷Alport's綜閤徵(AS)中的作用.方法對21例有腎髒病傢族史且診斷為TBMN患兒採用間接免疫熒光法檢測皮膚基底膜(EBM)及腎小毬基底膜(GBM)Ⅳ型膠原α鏈分佈情況.結果21例中18例EBMα1α5(+)連續,GBMα1α3α5(+)連續.另3例中1例男童腎炎性腎病:EBMα1(+)連續、α5(-),GBM α1(+)連續、α3α5(-);2例女童孤立性血尿:EBMα1(+)連續、α5(+)不連續,GBMα1(+)連續、α3α5(+)不連續.此3例最後確診為AS.結論對TBMN患兒行皮膚及腎活檢檢測基底膜α1、α3、α5鏈,可早期髮現AS患兒.
목적탐토피부급신조직기저막Ⅳ형효원α련재박기저막신병(TBMN)환인중조기진단Alport's종합정(AS)중적작용.방법대21례유신장병가족사차진단위TBMN환인채용간접면역형광법검측피부기저막(EBM)급신소구기저막(GBM)Ⅳ형효원α련분포정황.결과21례중18례EBMα1α5(+)련속,GBMα1α3α5(+)련속.령3례중1례남동신염성신병:EBMα1(+)련속、α5(-),GBM α1(+)련속、α3α5(-);2례녀동고립성혈뇨:EBMα1(+)련속、α5(+)불련속,GBMα1(+)련속、α3α5(+)불련속.차3례최후학진위AS.결론대TBMN환인행피부급신활검검측기저막α1、α3、α5련,가조기발현AS환인.
