非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展
비전형용혈뇨독종합정발병궤제화치료연구진전
Research progress in the pathogenesis and treatment of atypical hemolytic uremic syndrome
  • 万方数据
    临床儿科杂志 림상인과잡지

    2012年 4期 393-396 ,共4页

    张婕%夏正坤%刘光陵

    장첩%하정곤%류광릉

    非典型溶血尿毒综合征%发病机制%治疗 非典型溶血尿毒綜閤徵%髮病機製%治療
    비전형용혈뇨독종합정%발병궤제%치료
    非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25％的患者在急性期死亡,50％以上发展为终末期肾病.因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述.
    비전형용혈뇨독종합정(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)시일충보체실조성질병,보체조공단백H인자、I인자,이급막보조단백화혈청보체고유성분(B인자、보체C3)적기인돌변도가삼여기발병,병정역반복,예후흔차,25％적환자재급성기사망,50％이상발전위종말기신병.인차aHUS적발병궤제급치료일직시연구열점,문장취저량개방면적연구진전작료종술.
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