临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2012年
1期
14-16
,共3页
孙光林%许利刚%刘晨%李作汉
孫光林%許利剛%劉晨%李作漢
손광림%허리강%류신%리작한
Creutzfeldt-Jakob病%临床特点%MRI
Creutzfeldt-Jakob病%臨床特點%MRI
Creutzfeldt-Jakob병%림상특점%MRI
目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析29例CJD患 者的临床资料.结果 本组有12例CJD患者以快速进展性痴呆起病；典型的临床表现为进行性痴呆(100％)、共济失调(93.1％)、肌阵挛(89.6％).EEG均异常,出现典型三相波17例、不典型三相波8例.头颅MRI表现双侧皮质高信号或基底节区T2WI对称性高信号15例,单侧皮质高信号6例,单侧基底节区高信号4例；20例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,双侧皮质或基底节区出现高信号14例,一侧皮质或基底节区高信号各3例.14例双侧DWI高信号的患者均出现EEG典型三相波.3例行脑脊液14-3-3蛋白检查,2例阳性.结论 CJD患者多以快速进展性认知功能障碍起病,典型的临床表现为痴呆、共济失调、肌阵挛；EEG、DWI、CSF 14-3-3检测是诊断CJD的重要检查手段；DWI双侧皮质及基底节高信号可能与EEG出现三相波有关.
目的 探討Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的臨床及影像學特徵.方法 迴顧性分析29例CJD患 者的臨床資料.結果 本組有12例CJD患者以快速進展性癡呆起病；典型的臨床錶現為進行性癡呆(100％)、共濟失調(93.1％)、肌陣攣(89.6％).EEG均異常,齣現典型三相波17例、不典型三相波8例.頭顱MRI錶現雙側皮質高信號或基底節區T2WI對稱性高信號15例,單側皮質高信號6例,單側基底節區高信號4例；20例行MR瀰散加權成像(DWI)掃描,雙側皮質或基底節區齣現高信號14例,一側皮質或基底節區高信號各3例.14例雙側DWI高信號的患者均齣現EEG典型三相波.3例行腦脊液14-3-3蛋白檢查,2例暘性.結論 CJD患者多以快速進展性認知功能障礙起病,典型的臨床錶現為癡呆、共濟失調、肌陣攣；EEG、DWI、CSF 14-3-3檢測是診斷CJD的重要檢查手段；DWI雙側皮質及基底節高信號可能與EEG齣現三相波有關.
목적 탐토Creutzfeldt-Jakob병(CJD)적림상급영상학특정.방법 회고성분석29례CJD환 자적림상자료.결과 본조유12례CJD환자이쾌속진전성치태기병；전형적림상표현위진행성치태(100％)、공제실조(93.1％)、기진련(89.6％).EEG균이상,출현전형삼상파17례、불전형삼상파8례.두로MRI표현쌍측피질고신호혹기저절구T2WI대칭성고신호15례,단측피질고신호6례,단측기저절구고신호4례；20례행MR미산가권성상(DWI)소묘,쌍측피질혹기저절구출현고신호14례,일측피질혹기저절구고신호각3례.14례쌍측DWI고신호적환자균출현EEG전형삼상파.3례행뇌척액14-3-3단백검사,2례양성.결론 CJD환자다이쾌속진전성인지공능장애기병,전형적림상표현위치태、공제실조、기진련；EEG、DWI、CSF 14-3-3검측시진단CJD적중요검사수단；DWI쌍측피질급기저절고신호가능여EEG출현삼상파유관.
