同济大学学报（医学版）
同濟大學學報（醫學版）
동제대학학보（의학판）
JOURNAL OF TONGJI UNIVERSITY (MEDICAL SCIENCE)
2008年
5期
111-114
,共4页
骨髓增生异常综合征%临床特点%回顾性分析
骨髓增生異常綜閤徵%臨床特點%迴顧性分析
골수증생이상종합정%림상특점%회고성분석
目的 探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者的临床特点.方法 采用临床回顾性分析.结果 (1) 本组病例中难治性贫血(refractory anemia,RA) 4例,难治性血细胞减少伴多系增生异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)10例,难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess of blasts,RAEB) 14例,其中6 例转化为急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AML-M5),转白率20%;(2) 本组6例MDS-RA患者联合使用雄激素、阿尔法D3、复方皂矾丸后,1例部分缓解,2例血液学改善,3例无效;(3) 10例MDS-RCMD患者中5例合并自身免疫性疾病,治疗中除了上述三种药物加用小剂量强的松10～15 mg/d后5例均获得血液学改善显效.1例MDS-RCMD患者使用环胞菌素A 5 mg/kg/d,半年后获得完全缓解;(4) 1例MDS-RAEB伴红系增生低下的患者使用环胞菌素A 5 mg/kg/d,3个月后进展为AML-M5.6例MDS-RAEB患者半年内进展为AML-M5,2例放弃治疗死于肺部感染,2例使用2个疗程DA方案治疗后无效,死于肺部感染,1例予以CAG方案化疗后获得部分缓解.结论 (1) MDS是异质性且起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,本组20%患者进展为AML-M5,化疗反应差,死亡率高,肺部感染是死亡的主要原因;(2) MDS合并自身免疫性疾病时,治疗中加用小剂量强的松可以提高疗效;(3) 低危MDS患者使用环胞菌素A获得完全缓解说明免疫机制异常可能在部分低危MDS患者的发病中起重要作用.
目的 探討骨髓增生異常綜閤徵(myelodysplastic syndromes,MDS)患者的臨床特點.方法 採用臨床迴顧性分析.結果 (1) 本組病例中難治性貧血(refractory anemia,RA) 4例,難治性血細胞減少伴多繫增生異常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)10例,難治性貧血伴原始細胞增多(refractory anemia with excess of blasts,RAEB) 14例,其中6 例轉化為急性單覈細胞白血病(acute monocytic leukemia,AML-M5),轉白率20%;(2) 本組6例MDS-RA患者聯閤使用雄激素、阿爾法D3、複方皂礬汍後,1例部分緩解,2例血液學改善,3例無效;(3) 10例MDS-RCMD患者中5例閤併自身免疫性疾病,治療中除瞭上述三種藥物加用小劑量彊的鬆10～15 mg/d後5例均穫得血液學改善顯效.1例MDS-RCMD患者使用環胞菌素A 5 mg/kg/d,半年後穫得完全緩解;(4) 1例MDS-RAEB伴紅繫增生低下的患者使用環胞菌素A 5 mg/kg/d,3箇月後進展為AML-M5.6例MDS-RAEB患者半年內進展為AML-M5,2例放棄治療死于肺部感染,2例使用2箇療程DA方案治療後無效,死于肺部感染,1例予以CAG方案化療後穫得部分緩解.結論 (1) MDS是異質性且起源于造血榦/祖細胞的穫得性剋隆性疾病,本組20%患者進展為AML-M5,化療反應差,死亡率高,肺部感染是死亡的主要原因;(2) MDS閤併自身免疫性疾病時,治療中加用小劑量彊的鬆可以提高療效;(3) 低危MDS患者使用環胞菌素A穫得完全緩解說明免疫機製異常可能在部分低危MDS患者的髮病中起重要作用.
목적 탐토골수증생이상종합정(myelodysplastic syndromes,MDS)환자적림상특점.방법 채용림상회고성분석.결과 (1) 본조병례중난치성빈혈(refractory anemia,RA) 4례,난치성혈세포감소반다계증생이상(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)10례,난치성빈혈반원시세포증다(refractory anemia with excess of blasts,RAEB) 14례,기중6 례전화위급성단핵세포백혈병(acute monocytic leukemia,AML-M5),전백솔20%;(2) 본조6례MDS-RA환자연합사용웅격소、아이법D3、복방조반환후,1례부분완해,2례혈액학개선,3례무효;(3) 10례MDS-RCMD환자중5례합병자신면역성질병,치료중제료상술삼충약물가용소제량강적송10～15 mg/d후5례균획득혈액학개선현효.1례MDS-RCMD환자사용배포균소A 5 mg/kg/d,반년후획득완전완해;(4) 1례MDS-RAEB반홍계증생저하적환자사용배포균소A 5 mg/kg/d,3개월후진전위AML-M5.6례MDS-RAEB환자반년내진전위AML-M5,2례방기치료사우폐부감염,2례사용2개료정DA방안치료후무효,사우폐부감염,1례여이CAG방안화료후획득부분완해.결론 (1) MDS시이질성차기원우조혈간/조세포적획득성극륭성질병,본조20%환자진전위AML-M5,화료반응차,사망솔고,폐부감염시사망적주요원인;(2) MDS합병자신면역성질병시,치료중가용소제량강적송가이제고료효;(3) 저위MDS환자사용배포균소A획득완전완해설명면역궤제이상가능재부분저위MDS환자적발병중기중요작용.
