复旦学报（医学版）
複旦學報（醫學版）
복단학보（의학판）
FUDAN UNIVERSITY JOURNAL OF MEDICAL SCIENCES
2007年
2期
198-201
,共4页
颜彦%王翔飞%王蚰南%王健生%施月芳%潘文明%黄国倩%聂振宁%葛均波
顏彥%王翔飛%王蚰南%王健生%施月芳%潘文明%黃國倩%聶振寧%葛均波
안언%왕상비%왕유남%왕건생%시월방%반문명%황국천%섭진저%갈균파
肥厚型心肌病%扩张性%低收缩性%扩张期肥厚型心肌病
肥厚型心肌病%擴張性%低收縮性%擴張期肥厚型心肌病
비후형심기병%확장성%저수축성%확장기비후형심기병
目的 研究肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)演变为呈扩张型低动力状态的扩张期肥厚型心肌病(dilated-phase hypertrophic cardiomyopathy,DPHCM)的发生率、预测因素、临床及病理表现、治疗与预后.方法 对186例确诊的HCM前瞻性随访研究(10±4)年.结果 共有10例HCM演变为DPHCM,发生率为4.7%.从典型HCM演变为DPHCM的时间为(9±2)年,其中80%(8例)为男性.60%(6例)有HCM家族史(60%vs32%,P＜0.05);诊断有HCM时年龄较轻[(31±15)岁vs(41±18)岁,P＜0.05];左室壁最大厚度[(22±4)mm vs(19±5)mm,P＜0.05]及左室后壁厚度均较未出现DPHCM者为厚[(15±3)mm vs(13±5)mm,P＜0.05],室内传导阻滞发生率高(40%vs7%,P＜0.05),演变为DPHCM后1～2年内,5例因心力衰竭死亡(50%vs1%,P＜0.05),1例接受心脏移植.结论 从典型HCM演变为DPHCM的发生率很低,但一旦演变则预后极差.危险因素有年轻时被诊断有HCM、有HCM家族史、左室壁明显增厚、伴有室内传导阻滞.
目的 研究肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)縯變為呈擴張型低動力狀態的擴張期肥厚型心肌病(dilated-phase hypertrophic cardiomyopathy,DPHCM)的髮生率、預測因素、臨床及病理錶現、治療與預後.方法 對186例確診的HCM前瞻性隨訪研究(10±4)年.結果 共有10例HCM縯變為DPHCM,髮生率為4.7%.從典型HCM縯變為DPHCM的時間為(9±2)年,其中80%(8例)為男性.60%(6例)有HCM傢族史(60%vs32%,P＜0.05);診斷有HCM時年齡較輕[(31±15)歲vs(41±18)歲,P＜0.05];左室壁最大厚度[(22±4)mm vs(19±5)mm,P＜0.05]及左室後壁厚度均較未齣現DPHCM者為厚[(15±3)mm vs(13±5)mm,P＜0.05],室內傳導阻滯髮生率高(40%vs7%,P＜0.05),縯變為DPHCM後1～2年內,5例因心力衰竭死亡(50%vs1%,P＜0.05),1例接受心髒移植.結論 從典型HCM縯變為DPHCM的髮生率很低,但一旦縯變則預後極差.危險因素有年輕時被診斷有HCM、有HCM傢族史、左室壁明顯增厚、伴有室內傳導阻滯.
목적 연구비후형심기병(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)연변위정확장형저동력상태적확장기비후형심기병(dilated-phase hypertrophic cardiomyopathy,DPHCM)적발생솔、예측인소、림상급병리표현、치료여예후.방법 대186례학진적HCM전첨성수방연구(10±4)년.결과 공유10례HCM연변위DPHCM,발생솔위4.7%.종전형HCM연변위DPHCM적시간위(9±2)년,기중80%(8례)위남성.60%(6례)유HCM가족사(60%vs32%,P＜0.05);진단유HCM시년령교경[(31±15)세vs(41±18)세,P＜0.05];좌실벽최대후도[(22±4)mm vs(19±5)mm,P＜0.05]급좌실후벽후도균교미출현DPHCM자위후[(15±3)mm vs(13±5)mm,P＜0.05],실내전도조체발생솔고(40%vs7%,P＜0.05),연변위DPHCM후1～2년내,5례인심력쇠갈사망(50%vs1%,P＜0.05),1례접수심장이식.결론 종전형HCM연변위DPHCM적발생솔흔저,단일단연변칙예후겁차.위험인소유년경시피진단유HCM、유HCM가족사、좌실벽명현증후、반유실내전도조체.
