CAJ | 학술논문

目的探讨特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床病理学特点.方法回顾性分析了9例IPH的临床及病理学资料,并对其肝脏标本进行常规病理学及免疫组化研究.结果 9例IPH中,5例首发症状为上消化道出血和黑便,3例体检发现脾大脾亢而无临床症状,1例以血管瘤入院.人院检查脾肿大7例,胃底食道静脉曲张6例,腹水征4例,贫血者6例,肝功能正常或接近正常9例.病理组织学显示9例肝小叶结构基本正常.均未见假小叶形成及肝细胞坏死;9例均有不同程度汇管区纤维化,3例汇管区纤细的不全纤维间隔形成并向肝实质延伸,6例有门脉末支管壁纤维化;9例中有6例小叶内肝细胞有不同程度的水肿变性,5例肝窦有不同程度的扩张,2例肝窦扩张较明显,肝细胞萎缩,呈血管瘤样结构,2例有轻-中度肝腺胞3区大泡脂变.脾脏组织学符合淤血性脾肿大病理表现.结论 IPH的临床表现与其他原因所致的肝硬化门脉高压相似,肝穿组织病理学可除外肝硬化,并有一定的特征.诊断时应与各种原因所致肝硬化门脉高压,肝窦阻塞综合征等相鉴别.
목적 탐토특발성문맥고압증(idiopathic portal hypertension,IPH)적림상병이학특점.방법 회고성분석료9례IPH적림상급병이학자료,병대기간장표본진행상규병이학급면역조화연구.결과 9례IPH중,5례수발증상위상소화도출혈화흑편,3례체검발현비대비항이무림상증상,1례이혈관류입원.인원검사비종대7례,위저식도정맥곡장6례,복수정4례,빈혈자6례,간공능정상혹접근정상9례.병리조직학현시9례간소협결구기본정상.균미견가소협형성급간세포배사;9례균유불동정도회관구섬유화,3례회관구섬세적불전섬유간격형성병향간실질연신,6례유문맥말지관벽섬유화;9례중유6례소협내간세포유불동정도적수종변성,5례간두유불동정도적확장,2례간두확장교명현,간세포위축,정혈관류양결구,2례유경-중도간선포3구대포지변.비장조직학부합어혈성비종대병리표현.결론 IPH적림상표현여기타원인소치적간경화문맥고압상사,간천조직병이학가제외간경화,병유일정적특정.진단시응여각충원인소치간경화문맥고압,간두조새종합정등상감별.