中国神经免疫学和神经病学杂志
中國神經免疫學和神經病學雜誌
중국신경면역학화신경병학잡지
CHINESE JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY AND
2009年
4期
259-261
,共3页
徐德民%武涛%周美宁%刘建军%熊亭%谢卫龙
徐德民%武濤%週美寧%劉建軍%熊亭%謝衛龍
서덕민%무도%주미저%류건군%웅정%사위룡
脂质沉积性肌病%临床表现%病理学%神经电生理
脂質沉積性肌病%臨床錶現%病理學%神經電生理
지질침적성기병%림상표현%병이학%신경전생리
目的 研究脂质沉积性肌病(LSM)的临床、神经电生理及肌肉病理学特征.方法 回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料.结果 此组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,活动后易疲劳,血清肌酶升高;HE染色见肌纤维内出现大量裂隙样改变及微小空泡,油红O染色反应增强,表现为肌纤维内空泡或裂隙充满脂肪滴,ATP染色显示两型肌纤维均受累,以I型肌纤维为主;电镜证实肌纤维内有大量脂肪滴沉积.部分病例肌电图表现为肌源性损害.8例LSM患者经卡尼汀和糖皮质激素治疗均有效.结论 LSM是一种以肌无力和运动不耐受为主要表现的脂质代谢性肌病,病理改变以肌纤维内脂质沉积为主,采用卡尼汀和糖皮质激素等治疗效果较好.
目的 研究脂質沉積性肌病(LSM)的臨床、神經電生理及肌肉病理學特徵.方法 迴顧性分析8例LSM患者的臨床、肌肉病理和神經電生理資料.結果 此組患者為亞急性或慢性起病,主要錶現為近耑肌無力,活動後易疲勞,血清肌酶升高;HE染色見肌纖維內齣現大量裂隙樣改變及微小空泡,油紅O染色反應增彊,錶現為肌纖維內空泡或裂隙充滿脂肪滴,ATP染色顯示兩型肌纖維均受纍,以I型肌纖維為主;電鏡證實肌纖維內有大量脂肪滴沉積.部分病例肌電圖錶現為肌源性損害.8例LSM患者經卡尼汀和糖皮質激素治療均有效.結論 LSM是一種以肌無力和運動不耐受為主要錶現的脂質代謝性肌病,病理改變以肌纖維內脂質沉積為主,採用卡尼汀和糖皮質激素等治療效果較好.
목적 연구지질침적성기병(LSM)적림상、신경전생리급기육병이학특정.방법 회고성분석8례LSM환자적림상、기육병리화신경전생리자료.결과 차조환자위아급성혹만성기병,주요표현위근단기무력,활동후역피로,혈청기매승고;HE염색견기섬유내출현대량렬극양개변급미소공포,유홍O염색반응증강,표현위기섬유내공포혹렬극충만지방적,ATP염색현시량형기섬유균수루,이I형기섬유위주;전경증실기섬유내유대량지방적침적.부분병례기전도표현위기원성손해.8례LSM환자경잡니정화당피질격소치료균유효.결론 LSM시일충이기무력화운동불내수위주요표현적지질대사성기병,병리개변이기섬유내지질침적위주,채용잡니정화당피질격소등치료효과교호.
