CAJ | 학술논문

目的:分析异基因造血干细胞移植术后膜性肾病(MN)的临床病理特征,并探讨其与慢性移植物抗宿主反应(GVHD)之间的关系. 方法:选取在我科经活检证实的5例异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)术后MN为研究对象,分析5例患者的临床表现,实验室结果以及肾脏病理形态学、免疫荧光及电镜的病理特点,并行IgG亚型免疫荧光染色,观察不同IgG亚型在肾小球分布的特点及与nephrin分布的关系.此外,利用Western印迹的方法,我们检测了患者血清中是否存在抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)自身抗体. 结果:5例患者的临床病理特征如下:(1)移植前无肾脏病史及肾脏病家族史;(2)所有患者在出现蛋白尿的时候均合并存在慢性GVHD(cGVHD)的表现,R4例患者既往有急性GVHD(aGVHD)的病史,经过有效的抗GVHD治疗后,患者的蛋白尿也随之好转;(3)部分患者自身抗体检测阳性,肾组织伴有CA及Clq的沉积,提示体内存在自身免疫现象;(4)肾组织沉积的IgG以IgG4为主,其分布与nephri一致;(5)抗PLA2R自身抗体的检测结果显示5例患者中仅有1例阳性,阳性率远低于特发性膜性肾病(IMN)的检测结果. 结论:我们认为Allo-HSCT术后的MN也是cGVHD的一种表现形式,其发病机制可能与移植入的免疫细胞产生了抗宿主足细胞的抗体有关,且抗体的类型不同于IMN的抗PLA2R自身抗体.
목적:분석이기인조혈간세포이식술후막성신병(MN)적림상병리특정,병탐토기여만성이식물항숙주반응(GVHD)지간적관계. 방법:선취재아과경활검증실적5례이기인조혈간세포이식(Allo-HSCT)술후MN위연구대상,분석5례환자적림상표현,실험실결과이급신장병리형태학、면역형광급전경적병리특점,병행IgG아형면역형광염색,관찰불동IgG아형재신소구분포적특점급여nephrin분포적관계.차외,이용Western인적적방법,아문검측료환자혈청중시부존재항M형린지매A2수체(PLA2R)자신항체. 결과:5례환자적림상병리특정여하:(1)이식전무신장병사급신장병가족사;(2)소유환자재출현단백뇨적시후균합병존재만성GVHD(cGVHD)적표현,R4례환자기왕유급성GVHD(aGVHD)적병사,경과유효적항GVHD치료후,환자적단백뇨야수지호전;(3)부분환자자신항체검측양성,신조직반유CA급Clq적침적,제시체내존재자신면역현상;(4)신조직침적적IgG이IgG4위주,기분포여nephri일치;(5)항PLA2R자신항체적검측결과현시5례환자중부유1례양성,양성솔원저우특발성막성신병(IMN)적검측결과. 결론:아문인위Allo-HSCT술후적MN야시cGVHD적일충표현형식,기발병궤제가능여이식입적면역세포산생료항숙주족세포적항체유관,차항체적류형불동우IMN적항PLA2R자신항체.