临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2009年
2期
134-137
,共4页
周纬%殷蕾%金燕樑%杨珍
週緯%慇蕾%金燕樑%楊珍
주위%은뢰%금연량%양진
多发性肌炎%皮肌炎%诊断%治疗%儿童
多髮性肌炎%皮肌炎%診斷%治療%兒童
다발성기염%피기염%진단%치료%인동
目的 探讨儿童多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特点与治疗.方法 分析1999年4月-2004年6月诊断为PM和DM 6例患儿的临床特点、实验室检查、肌电图和肌肉活检结果,以及糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效和预后.结果 PM和DM患儿均有对称件近端肌无力,皮肤改变为双上眼腧水肿性淡紫红色斑和Gottron征,部分患儿累及关节、心脏、肺脏和消化系统;6例患儿均有肌酶升高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检示肌炎改变;泼尼松联合免疫抑制剂治疗后,肌力恢复至Ⅱ～Ⅲ级约为1～3个月.肌力从Ⅲ～Ⅳ级恢复至正常为7～13个月,四肢肌力早于颈部肌力恢复;血清肌酶1～6个月恢复正常,ESR、CRP、肝功能异常治疗后均恢复正常;6例患儿中5例已停止治疗,最长停药时间为4年,肌力正常,无发热、皮疹等情况,1例治疗中出现对称性腕关节、近端指间关节肿痛,活动受限.结论 PM和DM以肌无力和皮肤损害为突出表现,其他系统亦可受累,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;肌电图和肌肉病理检查是确诊PM和DM及与其他原因引起的肌病鉴别的重要依据;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗PM和DM安全有效,儿童PM和DM预后较好.
目的 探討兒童多髮性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的臨床特點與治療.方法 分析1999年4月-2004年6月診斷為PM和DM 6例患兒的臨床特點、實驗室檢查、肌電圖和肌肉活檢結果,以及糖皮質激素聯閤免疫抑製劑治療療效和預後.結果 PM和DM患兒均有對稱件近耑肌無力,皮膚改變為雙上眼腧水腫性淡紫紅色斑和Gottron徵,部分患兒纍及關節、心髒、肺髒和消化繫統;6例患兒均有肌酶升高,肌電圖呈肌源性損害,肌肉活檢示肌炎改變;潑尼鬆聯閤免疫抑製劑治療後,肌力恢複至Ⅱ～Ⅲ級約為1～3箇月.肌力從Ⅲ～Ⅳ級恢複至正常為7～13箇月,四肢肌力早于頸部肌力恢複;血清肌酶1～6箇月恢複正常,ESR、CRP、肝功能異常治療後均恢複正常;6例患兒中5例已停止治療,最長停藥時間為4年,肌力正常,無髮熱、皮疹等情況,1例治療中齣現對稱性腕關節、近耑指間關節腫痛,活動受限.結論 PM和DM以肌無力和皮膚損害為突齣錶現,其他繫統亦可受纍,各髒器功能評估對診斷和判斷疾病嚴重性非常有益;肌電圖和肌肉病理檢查是確診PM和DM及與其他原因引起的肌病鑒彆的重要依據;糖皮質激素聯閤免疫抑製劑治療PM和DM安全有效,兒童PM和DM預後較好.
목적 탐토인동다발성기염(PM)화피기염(DM)적림상특점여치료.방법 분석1999년4월-2004년6월진단위PM화DM 6례환인적림상특점、실험실검사、기전도화기육활검결과,이급당피질격소연합면역억제제치료료효화예후.결과 PM화DM환인균유대칭건근단기무력,피부개변위쌍상안수수종성담자홍색반화Gottron정,부분환인루급관절、심장、폐장화소화계통;6례환인균유기매승고,기전도정기원성손해,기육활검시기염개변;발니송연합면역억제제치료후,기력회복지Ⅱ～Ⅲ급약위1～3개월.기력종Ⅲ～Ⅳ급회복지정상위7～13개월,사지기력조우경부기력회복;혈청기매1～6개월회복정상,ESR、CRP、간공능이상치료후균회복정상;6례환인중5례이정지치료,최장정약시간위4년,기력정상,무발열、피진등정황,1례치료중출현대칭성완관절、근단지간관절종통,활동수한.결론 PM화DM이기무력화피부손해위돌출표현,기타계통역가수루,각장기공능평고대진단화판단질병엄중성비상유익;기전도화기육병리검사시학진PM화DM급여기타원인인기적기병감별적중요의거;당피질격소연합면역억제제치료PM화DM안전유효,인동PM화DM예후교호.
