中华医学杂志
中華醫學雜誌
중화의학잡지
National Medical Journal of China
2005年
49期
3504-3508
,共5页
张广森%彭宏凌%戴崇文%龚凡杰%徐运孝%肖乐%裴敏飞%申建凯%杨俊杰
張廣森%彭宏凌%戴崇文%龔凡傑%徐運孝%肖樂%裴敏飛%申建凱%楊俊傑
장엄삼%팽굉릉%대숭문%공범걸%서운효%초악%배민비%신건개%양준걸
肝移植%骨髓增生异常综合征%白血病粒-单核细胞性,急性
肝移植%骨髓增生異常綜閤徵%白血病粒-單覈細胞性,急性
간이식%골수증생이상종합정%백혈병립-단핵세포성,급성
目的观察肝移植后发生急性单核细胞白血病的演变和治疗过程,提高对肝移植后发生急性白血病的认识.方法 (1)通过临床观察和常规实验室检查,观察了1例(男,46岁)患者肝移植后发生白血病的演变、诊断和治疗过程;(2)用RT-PCR技术,分析患者骨髓单个核细胞FLT3-ITD基因突变,Pim-1基因和Hsp70基因表达;通过核苷酸测序技术,确定了FLT3-ITD的突变类型;(3)用流式细胞仪分析患者骨髓细胞C-kit 和PDGFRα蛋白的表达.结果 (1)患者接受原位肝移植后3个月,出现贫血、血小板减少、白细胞增高的血象变化和相应的临床症状;外周血出现增高的原粒细胞/有核红细胞,骨髓原幼单核细胞增多;骨髓细胞染色体分析示8号染色体三体,符合骨髓增生异常综合征--慢性粒单核细胞白血病(CMML)的诊断.肝移植后5个月,患者发生典型的急性单核细胞白血病,用"柔红霉素,阿糖胞苷" 及"高三尖杉酯碱,阿糖胞苷"化疗5个疗程获血液学完全缓解和骨髓部分缓解;后因出现白血病细胞高度耐药,野生型FLT3基因消失而死亡.(2)患者骨髓单个核细胞存在FLT3-ITD突变;突变类型为 "插入"缺陷;存在Pim-1基因弱表达和Hsp70基因过表达;(3)患者骨髓细胞C-kit 和PDGFRα蛋白表达上调.结论肝移植后可并发急性白血病,其临床和血液学表现具有一定程度异质性;可存在与预后不良相关的细胞/分子遗传学改变.
目的觀察肝移植後髮生急性單覈細胞白血病的縯變和治療過程,提高對肝移植後髮生急性白血病的認識.方法 (1)通過臨床觀察和常規實驗室檢查,觀察瞭1例(男,46歲)患者肝移植後髮生白血病的縯變、診斷和治療過程;(2)用RT-PCR技術,分析患者骨髓單箇覈細胞FLT3-ITD基因突變,Pim-1基因和Hsp70基因錶達;通過覈苷痠測序技術,確定瞭FLT3-ITD的突變類型;(3)用流式細胞儀分析患者骨髓細胞C-kit 和PDGFRα蛋白的錶達.結果 (1)患者接受原位肝移植後3箇月,齣現貧血、血小闆減少、白細胞增高的血象變化和相應的臨床癥狀;外週血齣現增高的原粒細胞/有覈紅細胞,骨髓原幼單覈細胞增多;骨髓細胞染色體分析示8號染色體三體,符閤骨髓增生異常綜閤徵--慢性粒單覈細胞白血病(CMML)的診斷.肝移植後5箇月,患者髮生典型的急性單覈細胞白血病,用"柔紅黴素,阿糖胞苷" 及"高三尖杉酯堿,阿糖胞苷"化療5箇療程穫血液學完全緩解和骨髓部分緩解;後因齣現白血病細胞高度耐藥,野生型FLT3基因消失而死亡.(2)患者骨髓單箇覈細胞存在FLT3-ITD突變;突變類型為 "插入"缺陷;存在Pim-1基因弱錶達和Hsp70基因過錶達;(3)患者骨髓細胞C-kit 和PDGFRα蛋白錶達上調.結論肝移植後可併髮急性白血病,其臨床和血液學錶現具有一定程度異質性;可存在與預後不良相關的細胞/分子遺傳學改變.
목적관찰간이식후발생급성단핵세포백혈병적연변화치료과정,제고대간이식후발생급성백혈병적인식.방법 (1)통과림상관찰화상규실험실검사,관찰료1례(남,46세)환자간이식후발생백혈병적연변、진단화치료과정;(2)용RT-PCR기술,분석환자골수단개핵세포FLT3-ITD기인돌변,Pim-1기인화Hsp70기인표체;통과핵감산측서기술,학정료FLT3-ITD적돌변류형;(3)용류식세포의분석환자골수세포C-kit 화PDGFRα단백적표체.결과 (1)환자접수원위간이식후3개월,출현빈혈、혈소판감소、백세포증고적혈상변화화상응적림상증상;외주혈출현증고적원립세포/유핵홍세포,골수원유단핵세포증다;골수세포염색체분석시8호염색체삼체,부합골수증생이상종합정--만성립단핵세포백혈병(CMML)적진단.간이식후5개월,환자발생전형적급성단핵세포백혈병,용"유홍매소,아당포감" 급"고삼첨삼지감,아당포감"화료5개료정획혈액학완전완해화골수부분완해;후인출현백혈병세포고도내약,야생형FLT3기인소실이사망.(2)환자골수단개핵세포존재FLT3-ITD돌변;돌변류형위 "삽입"결함;존재Pim-1기인약표체화Hsp70기인과표체;(3)환자골수세포C-kit 화PDGFRα단백표체상조.결론간이식후가병발급성백혈병,기림상화혈액학표현구유일정정도이질성;가존재여예후불량상관적세포/분자유전학개변.
