临床荟萃
臨床薈萃
림상회췌
CLINICAL FOCUS
2011年
24期
2132-2136
,共5页
范振平%石红霞%张文瑾%史雪敏%蔡少平%吉英杰%高峰%何卫平
範振平%石紅霞%張文瑾%史雪敏%蔡少平%吉英傑%高峰%何衛平
범진평%석홍하%장문근%사설민%채소평%길영걸%고봉%하위평
铁代谢障碍%肝病%皮肤色素沉着%磁共振成像
鐵代謝障礙%肝病%皮膚色素沉著%磁共振成像
철대사장애%간병%피부색소침착%자공진성상
目的 提高临床医生对血色病的认识.方法 使用“血色病”为关键词,检索中国医院知识数据库(CHKD)1991～2010年的文献,发现经肝穿刺和(或)磁共振成像(MRI)确诊的血色病患者71例,分为原发性血色病(primary haemochromatosis,PHC)和继发性血色病(secondary haemochromatosis,SHC),比较二者的临床特点.结果 43例PHC患者,男36例,女7例,平均年龄(38.1±15.2)岁,12例可疑存在类似家族史；28例SHC患者,均为男性,平均年龄(44.2±13.2)岁.SHC继发于血液病9例,慢性肝病19例.PHC和SHC的主诉主要为皮肤色素沉着、乏力、糖尿病、性功能低下、活动性气促；体征主要为皮肤色素沉着、脾大、肝大、肝脾均大和心界扩大,且多合并多器官受损；多器官损害以肝脏受损+皮肤色素沉着最为多见,PHC和SHC的发生率分别为67.4％(29/43)和67.9％(19/28),上述结果差异均无统计学意义(P＞0.05).PHC患者存在肝硬化者出现皮肤色素沉着、糖尿病和皮肤色素沉着+糖尿病要明显多于无肝硬化者(P＜0.05).实验室检查方面,铁蛋白在PHC患者中的升高率为94.3％,在SHC为100.0％(P＞0.05)；转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)在PHC患者中的升高率为78.6％,在SHC共检测2例,均升高.结论 血色病为多脏器受损的铁过载性疾病,国内确诊依赖于肝穿刺或腹部MRI；为避免误诊和漏诊,长期输血和慢性肝病患者应常规检测空腹铁蛋白和TS,升高者应进一步筛查遗传基因,早期治疗可能会改善预后.
目的 提高臨床醫生對血色病的認識.方法 使用“血色病”為關鍵詞,檢索中國醫院知識數據庫(CHKD)1991～2010年的文獻,髮現經肝穿刺和(或)磁共振成像(MRI)確診的血色病患者71例,分為原髮性血色病(primary haemochromatosis,PHC)和繼髮性血色病(secondary haemochromatosis,SHC),比較二者的臨床特點.結果 43例PHC患者,男36例,女7例,平均年齡(38.1±15.2)歲,12例可疑存在類似傢族史；28例SHC患者,均為男性,平均年齡(44.2±13.2)歲.SHC繼髮于血液病9例,慢性肝病19例.PHC和SHC的主訴主要為皮膚色素沉著、乏力、糖尿病、性功能低下、活動性氣促；體徵主要為皮膚色素沉著、脾大、肝大、肝脾均大和心界擴大,且多閤併多器官受損；多器官損害以肝髒受損+皮膚色素沉著最為多見,PHC和SHC的髮生率分彆為67.4％(29/43)和67.9％(19/28),上述結果差異均無統計學意義(P＞0.05).PHC患者存在肝硬化者齣現皮膚色素沉著、糖尿病和皮膚色素沉著+糖尿病要明顯多于無肝硬化者(P＜0.05).實驗室檢查方麵,鐵蛋白在PHC患者中的升高率為94.3％,在SHC為100.0％(P＞0.05)；轉鐵蛋白飽和度(transferrin saturation,TS)在PHC患者中的升高率為78.6％,在SHC共檢測2例,均升高.結論 血色病為多髒器受損的鐵過載性疾病,國內確診依賴于肝穿刺或腹部MRI；為避免誤診和漏診,長期輸血和慢性肝病患者應常規檢測空腹鐵蛋白和TS,升高者應進一步篩查遺傳基因,早期治療可能會改善預後.
목적 제고림상의생대혈색병적인식.방법 사용“혈색병”위관건사,검색중국의원지식수거고(CHKD)1991～2010년적문헌,발현경간천자화(혹)자공진성상(MRI)학진적혈색병환자71례,분위원발성혈색병(primary haemochromatosis,PHC)화계발성혈색병(secondary haemochromatosis,SHC),비교이자적림상특점.결과 43례PHC환자,남36례,녀7례,평균년령(38.1±15.2)세,12례가의존재유사가족사；28례SHC환자,균위남성,평균년령(44.2±13.2)세.SHC계발우혈액병9례,만성간병19례.PHC화SHC적주소주요위피부색소침착、핍력、당뇨병、성공능저하、활동성기촉；체정주요위피부색소침착、비대、간대、간비균대화심계확대,차다합병다기관수손；다기관손해이간장수손+피부색소침착최위다견,PHC화SHC적발생솔분별위67.4％(29/43)화67.9％(19/28),상술결과차이균무통계학의의(P＞0.05).PHC환자존재간경화자출현피부색소침착、당뇨병화피부색소침착+당뇨병요명현다우무간경화자(P＜0.05).실험실검사방면,철단백재PHC환자중적승고솔위94.3％,재SHC위100.0％(P＞0.05)；전철단백포화도(transferrin saturation,TS)재PHC환자중적승고솔위78.6％,재SHC공검측2례,균승고.결론 혈색병위다장기수손적철과재성질병,국내학진의뢰우간천자혹복부MRI；위피면오진화루진,장기수혈화만성간병환자응상규검측공복철단백화TS,승고자응진일보사사유전기인,조기치료가능회개선예후.
