卒中与神经疾病
卒中與神經疾病
졸중여신경질병
2012年
1期
31-34
,共4页
王嘉慧%李涛%李承晏%王国瑾
王嘉慧%李濤%李承晏%王國瑾
왕가혜%리도%리승안%왕국근
脂质沉积性肌病%肌肉活检%肉毒碱
脂質沉積性肌病%肌肉活檢%肉毒堿
지질침적성기병%기육활검%육독감
目的 报道1例临床上少见的脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者的临床资料,结合相关文献分析其临床特点、病理特征及治疗效果.方法 对1例LSM患者的临床表现、肌电图、实验室检查、及肌肉活检等方面进行了探讨.结果 患者临床表现为四肢近端肌无力和对运动不耐受;肌电图示肌源性损伤;血清肌酶都有不同程度的升高;肌肉活检显示肌纤维内有大量脂滴沉积.予低脂、高肉毒碱饮食,肾上腺皮质激素、B族维生素、辅酶Q10等治疗后,患者症状缓解.结论 LSM是一种以肌无力和运动易疲劳为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,诊断需依赖症状、体征、肌酶、肉毒碱检查和肌电图、肌活检等综合评价.其中肌活检发现肌纤维内脂质沉积是目前临床上诊断此病的重要方法和指标.肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、及含有丰富肉毒碱食物等综合治疗对改善临床症状有效.
目的 報道1例臨床上少見的脂質沉積性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者的臨床資料,結閤相關文獻分析其臨床特點、病理特徵及治療效果.方法 對1例LSM患者的臨床錶現、肌電圖、實驗室檢查、及肌肉活檢等方麵進行瞭探討.結果 患者臨床錶現為四肢近耑肌無力和對運動不耐受;肌電圖示肌源性損傷;血清肌酶都有不同程度的升高;肌肉活檢顯示肌纖維內有大量脂滴沉積.予低脂、高肉毒堿飲食,腎上腺皮質激素、B族維生素、輔酶Q10等治療後,患者癥狀緩解.結論 LSM是一種以肌無力和運動易疲勞為主要臨床錶現的脂質代謝障礙性肌病,診斷需依賴癥狀、體徵、肌酶、肉毒堿檢查和肌電圖、肌活檢等綜閤評價.其中肌活檢髮現肌纖維內脂質沉積是目前臨床上診斷此病的重要方法和指標.腎上腺皮質激素、肉毒堿、維生素、及含有豐富肉毒堿食物等綜閤治療對改善臨床癥狀有效.
목적 보도1례림상상소견적지질침적성기병(lipid storage myopathy,LSM)환자적림상자료,결합상관문헌분석기림상특점、병리특정급치료효과.방법 대1례LSM환자적림상표현、기전도、실험실검사、급기육활검등방면진행료탐토.결과 환자림상표현위사지근단기무력화대운동불내수;기전도시기원성손상;혈청기매도유불동정도적승고;기육활검현시기섬유내유대량지적침적.여저지、고육독감음식,신상선피질격소、B족유생소、보매Q10등치료후,환자증상완해.결론 LSM시일충이기무력화운동역피로위주요림상표현적지질대사장애성기병,진단수의뢰증상、체정、기매、육독감검사화기전도、기활검등종합평개.기중기활검발현기섬유내지질침적시목전림상상진단차병적중요방법화지표.신상선피질격소、육독감、유생소、급함유봉부육독감식물등종합치료대개선림상증상유효.
