浙江实用医学
浙江實用醫學
절강실용의학
ZHEJIANG PRACTICAL MEDICINE
2008年
4期
252-253
,共2页
先天性%肾上腺皮质增生症%21-羟化酶缺陷
先天性%腎上腺皮質增生癥%21-羥化酶缺陷
선천성%신상선피질증생증%21-간화매결함
目的 复习8例先天性肾上腺皮质增生症-家族性21-羟化酶缺陷患者的临床特点、实验室检查及治疗方法.方法 回顾性分析8例21-羟化酶缺陷患者的临床资料.结果 5例行保留阴蒂头阴蒂缩短整形+外阴整形术+阴道口成型术,8例均行皮质激素替代治疗.随访6个月～2年,8例总睾酮、孕酮及ACTH均正常,5例月经来潮,8例均未结婚.结论 (1)本病有必要进行家族史的相关筛查;(2)行终身皮质激素替代治疗时应根据生化及激素指标随时调整激素剂量;(3)性分化异常的纠正需合理和审慎.
目的 複習8例先天性腎上腺皮質增生癥-傢族性21-羥化酶缺陷患者的臨床特點、實驗室檢查及治療方法.方法 迴顧性分析8例21-羥化酶缺陷患者的臨床資料.結果 5例行保留陰蒂頭陰蒂縮短整形+外陰整形術+陰道口成型術,8例均行皮質激素替代治療.隨訪6箇月～2年,8例總睪酮、孕酮及ACTH均正常,5例月經來潮,8例均未結婚.結論 (1)本病有必要進行傢族史的相關篩查;(2)行終身皮質激素替代治療時應根據生化及激素指標隨時調整激素劑量;(3)性分化異常的糾正需閤理和審慎.
목적 복습8례선천성신상선피질증생증-가족성21-간화매결함환자적림상특점、실험실검사급치료방법.방법 회고성분석8례21-간화매결함환자적림상자료.결과 5례행보류음체두음체축단정형+외음정형술+음도구성형술,8례균행피질격소체대치료.수방6개월～2년,8례총고동、잉동급ACTH균정상,5례월경래조,8례균미결혼.결론 (1)본병유필요진행가족사적상관사사;(2)행종신피질격소체대치료시응근거생화급격소지표수시조정격소제량;(3)성분화이상적규정수합리화심신.
