CAJ | 학술논문

目的探讨癫(癎)伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后.方法对16例CSWS患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访治疗效果及预后.结果本组16例患儿起病年龄3岁8个月～8岁4个月.16例均有癫(癎)发作,患儿均有睡眠中局限运动性发作;清醒期发作形式包括不典型失神发作(8/16例)、局限运动性发作(8/16例)、失张力发作(4/16例)、肌阵挛发作(4/16例)及全面强直-阵挛发作(1/16例).16例均有神经心理损伤及运动倒退.5例为早产,2例有癫(癎)家族史,1例诊断为异型苯丙酮尿症.16例患儿EEG均存在睡眠期电持续状态(ESES)现象.8例患儿MRI存在异常,包括大脑皮质发育异常、脑萎缩各2例,先天性胼胝体发育不良、双侧壳核后部异常信号各1例.抗癫(癎)药物(AEDs)可减少部分患儿(4/16例)的发作,但对神经心理损伤及运动倒退无效.6例均静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,13例癫(癎)发作控制,12例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转.复查EEG,多数患儿(14/16例])ESES明显改善.随访所有患儿,其中3例4～6岁患儿仍有临床发作,余均无临床发作.8例ESES有复发,并出现认知及运动倒退,其中6例再次予甲泼尼龙冲击治疗,4例临床及EEG均明显好转.至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下.结论 CSWS是一种少见的年龄依赖性的儿童癫(癎),临床均有癫(癎)发作、神经心理损伤及运动倒退,EEG存在ESES现象.AEDs可减少临床发作,但对神经心理损伤及运动倒退改善不明显.甲泼尼龙冲击治疗可明显改善神经心理损伤、运动倒退情况及EEG的ESES现象.EEG及癫(癎)发作转归良好,但常遗留神经心理损伤及运动倒退.
목적 탐토전(간)반만파수면기지속극만파(CSWS)환인적림상표현、EEG특정、치료반응급예후.방법 대16례CSWS환인적림상급EEG자료진행분석,병수방치료효과급예후.결과 본조16례환인기병년령3세8개월～8세4개월.16례균유전(간)발작,환인균유수면중국한운동성발작;청성기발작형식포괄불전형실신발작(8/16례)、국한운동성발작(8/16례)、실장력발작(4/16례)、기진련발작(4/16례)급전면강직-진련발작(1/16례).16례균유신경심리손상급운동도퇴.5례위조산,2례유전(간)가족사,1례진단위이형분병동뇨증.16례환인EEG균존재수면기전지속상태(ESES)현상.8례환인MRI존재이상,포괄대뇌피질발육이상、뇌위축각2례,선천성변지체발육불량、쌍측각핵후부이상신호각1례.항전(간)약물(AEDs)가감소부분환인(4/16례)적발작,단대신경심리손상급운동도퇴무효.6례균정맥응용갑발니룡충격치료,13례전(간)발작공제,12례신경심리손상급운동도퇴정황명현호전.복사EEG,다수환인(14/16례])ESES명현개선.수방소유환인,기중3례4～6세환인잉유림상발작,여균무림상발작.8례ESES유복발,병출현인지급운동도퇴,기중6례재차여갑발니룡충격치료,4례림상급EEG균명현호전.지수방시환인지력균교건강동령인저하.결론 CSWS시일충소견적년령의뢰성적인동전(간),림상균유전(간)발작、신경심리손상급운동도퇴,EEG존재ESES현상.AEDs가감소림상발작,단대신경심리손상급운동도퇴개선불명현.갑발니룡충격치료가명현개선신경심리손상、운동도퇴정황급EEG적ESES현상.EEG급전(간)발작전귀량호,단상유류신경심리손상급운동도퇴.