实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2011年
15期
1207-1208
,共2页
刘颖%程士凯%付大军%于舒扬%贺嘉%王艳芳%邹杰%张锦华
劉穎%程士凱%付大軍%于舒颺%賀嘉%王豔芳%鄒傑%張錦華
류영%정사개%부대군%우서양%하가%왕염방%추걸%장금화
神经母细胞瘤%眼阵挛-肌阵挛综合征%儿童
神經母細胞瘤%眼陣攣-肌陣攣綜閤徵%兒童
신경모세포류%안진련-기진련종합정%인동
目的 分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识.方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析.结果 NB可以 OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹.脑电图无异常放电,头颅MRI无异常改变.病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转.结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变.常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善.绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良.
目的 分析神經母細胞瘤(NB)相關的眼陣攣-肌陣攣綜閤徵(OMS)的臨床特徵,提高對本病的認識.方法 NB相關的OMS患兒1例,結閤文獻對其臨床特徵予以分析.結果 NB可以 OMS為首髮癥狀齣現,主要癥狀為眼毬陣攣、肌陣攣、共濟失調、運動和語言髮育倒退、易激惹.腦電圖無異常放電,頭顱MRI無異常改變.病初誤診為病毒性小腦炎,胸部常規影像學檢查髮現縱隔腫瘤,病理診斷為NB(分化型),腫瘤切除後OMS癥狀無明顯改善,激素治療OMS有效,眼毬陣攣首先緩解,肌陣攣、共濟失調恢複滯後,運動和語言髮育倒退現象好轉.結論 NB相關的OMS主要臨床錶現為眼毬陣攣、肌陣攣、共濟失調、行為改變.常規行軀榦部影像學檢查有助于NB的髮現,腫瘤切除無助于OMS癥狀改善.絕大多數患兒可長期生存,但神經繫統易遺留認知缺陷、行為異常,遠期預後不良.
목적 분석신경모세포류(NB)상관적안진련-기진련종합정(OMS)적림상특정,제고대본병적인식.방법 NB상관적OMS환인1례,결합문헌대기림상특정여이분석.결과 NB가이 OMS위수발증상출현,주요증상위안구진련、기진련、공제실조、운동화어언발육도퇴、역격야.뇌전도무이상방전,두로MRI무이상개변.병초오진위병독성소뇌염,흉부상규영상학검사발현종격종류,병리진단위NB(분화형),종류절제후OMS증상무명현개선,격소치료OMS유효,안구진련수선완해,기진련、공제실조회복체후,운동화어언발육도퇴현상호전.결론 NB상관적OMS주요림상표현위안구진련、기진련、공제실조、행위개변.상규행구간부영상학검사유조우NB적발현,종류절제무조우OMS증상개선.절대다수환인가장기생존,단신경계통역유류인지결함、행위이상,원기예후불량.
