CAJ | 학술논문

目的本周蛋白(BJP)在多发性骨髓瘤(MM)肾损害中起主要作用,本研究试图探讨BJP基因可变区特点与肾小管功能损害的关系.方法将初诊时肾小管功能明显损害且肾组织穿刺活检提示管型肾病的患者分为损害组,确诊后长期BJP阳性而肾小管功能正常的MM患者为无损害组,根据BJP不同,分为BJPκ组与BJPλ组.常规抽取所有患者骨髓提取单个核细胞,提取总RNA,逆转录成cDNA,PCR扩克隆BJP可变区基因、测序,通过Internet网与GenBank已收录的轻链可变区基因序列进行比较及分析.结果损害组可变区的互补决定区(CDRS)R(replacement)突变比例(7.57±3.40)明显高于无损害组(4.25±1.90)及同组骨架区(FWRS)(3.29±1.25),BJPλ组可变区CDRS的R突变比例(6.64±2.38)明显高于BJPκ组(4.10±2.13)及同组FWRS区(2.91±0.94);损害组中λ亚型的同源型以V3-4最多.结论 BJPλ型患者的肾损害发生率高可能与其BJP基因可变区R突变比例高,从而导致其BJP结构及理化活性的改变有关;可能某些亚型BJP较易发生肾小管损害.
목적본주단백(BJP)재다발성골수류(MM)신손해중기주요작용,본연구시도탐토BJP기인가변구특점여신소관공능손해적관계.방법장초진시신소관공능명현손해차신조직천자활검제시관형신병적환자분위손해조,학진후장기BJP양성이신소관공능정상적MM환자위무손해조,근거BJP불동,분위BJPκ조여BJPλ조.상규추취소유환자골수제취단개핵세포,제취총RNA,역전록성cDNA,PCR확극륭BJP가변구기인、측서,통과Internet망여GenBank이수록적경련가변구기인서렬진행비교급분석.결과손해조가변구적호보결정구(CDRS)R(replacement)돌변비례(7.57±3.40)명현고우무손해조(4.25±1.90)급동조골가구(FWRS)(3.29±1.25),BJPλ조가변구CDRS적R돌변비례(6.64±2.38)명현고우BJPκ조(4.10±2.13)급동조FWRS구(2.91±0.94);손해조중λ아형적동원형이V3-4최다.결론 BJPλ형환자적신손해발생솔고가능여기BJP기인가변구R돌변비례고,종이도치기BJP결구급이화활성적개변유관;가능모사아형BJP교역발생신소관손해.