诊断病理学杂志
診斷病理學雜誌
진단병이학잡지
CHINESE JOURNAL OF DIAGNOSTIC PATHOLOGY
2006年
1期
31-33,插6
,共4页
卢韶华%谭云山%宿杰·阿克苏%王岫南
盧韶華%譚雲山%宿傑·阿剋囌%王岫南
로소화%담운산%숙걸·아극소%왕수남
肝%原发性血色病%肝细胞肝癌
肝%原髮性血色病%肝細胞肝癌
간%원발성혈색병%간세포간암
目的探讨原发性血色病的临床病理特征.方法对1例原发性血色病伴肝癌及肝癌术后复发患者进行临床、病理组织学和特殊染色观察,并结合文献探讨其发病机制、病理形态及鉴别诊断.比较放血疗法治疗前后患者肝铁沉积变化及病理组织学改变.结果原发性血色病为常染色体隐性遗传性铁贮积病,过量铁在肝、胰、心、肾、皮肤及脾等部位广泛沉积,造成靶器官实质细胞破坏,导致脏器功能损害.肝是最早和最严重的铁聚集部位,肝硬化和肝癌是本病的主要致死原因.反复放血排出体内的铁是此病最有效、最经济的治疗方法.结论此病早期无特异表现,极易漏诊,确诊有赖于肝活检的病理诊断.早期诊断、早期治疗可明显延长患者的生存期.
目的探討原髮性血色病的臨床病理特徵.方法對1例原髮性血色病伴肝癌及肝癌術後複髮患者進行臨床、病理組織學和特殊染色觀察,併結閤文獻探討其髮病機製、病理形態及鑒彆診斷.比較放血療法治療前後患者肝鐵沉積變化及病理組織學改變.結果原髮性血色病為常染色體隱性遺傳性鐵貯積病,過量鐵在肝、胰、心、腎、皮膚及脾等部位廣汎沉積,造成靶器官實質細胞破壞,導緻髒器功能損害.肝是最早和最嚴重的鐵聚集部位,肝硬化和肝癌是本病的主要緻死原因.反複放血排齣體內的鐵是此病最有效、最經濟的治療方法.結論此病早期無特異錶現,極易漏診,確診有賴于肝活檢的病理診斷.早期診斷、早期治療可明顯延長患者的生存期.
목적탐토원발성혈색병적림상병리특정.방법대1례원발성혈색병반간암급간암술후복발환자진행림상、병리조직학화특수염색관찰,병결합문헌탐토기발병궤제、병리형태급감별진단.비교방혈요법치료전후환자간철침적변화급병리조직학개변.결과원발성혈색병위상염색체은성유전성철저적병,과량철재간、이、심、신、피부급비등부위엄범침적,조성파기관실질세포파배,도치장기공능손해.간시최조화최엄중적철취집부위,간경화화간암시본병적주요치사원인.반복방혈배출체내적철시차병최유효、최경제적치료방법.결론차병조기무특이표현,겁역루진,학진유뢰우간활검적병리진단.조기진단、조기치료가명현연장환자적생존기.
