中国当代儿科杂志
中國噹代兒科雜誌
중국당대인과잡지
CHINA JOURNAL OF CONTEMPORARY PEDIATRICS
2006年
1期
13-16
,共4页
苯丙酮尿症%磁共振成像%脑白质%智商%儿童
苯丙酮尿癥%磁共振成像%腦白質%智商%兒童
분병동뇨증%자공진성상%뇌백질%지상%인동
目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症(PKU)患者治疗前后脑白质病变.方法确诊为经典型PKU患者19例,进行低苯丙氨酸(PHE)饮食治疗随诊8～16月,治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查.头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描,对脑白质T2高信号病变按Thompson 6级分级法进行分级并评分.观察比较治疗前后脑白质病变的改变.结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变,其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常T2高信号,治疗前后的平均MRI脑白质T2高信号分级分别为2.59和1.76,治疗前后MRI分级按分数计算,差异有显著性(P＜0.01),治疗后T2高信号等级改善.19例均存在不同程度的智力发育落后,在智商改善与T2高信号等级改善可见部分一致关系.血PHE浓度与脑白质病变间有关.结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率,低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善,提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的,PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一.
目的該研究應用MRI觀察晚治苯丙酮尿癥(PKU)患者治療前後腦白質病變.方法確診為經典型PKU患者19例,進行低苯丙氨痠(PHE)飲食治療隨診8～16月,治療前後分彆進行瞭頭顱MRI及智商檢查.頭顱MRI採用常規矢狀麵、軸麵T1W和軸麵T2W掃描,對腦白質T2高信號病變按Thompson 6級分級法進行分級併評分.觀察比較治療前後腦白質病變的改變.結果9例晚治PKU患者頭顱MRI均存在腦白質病變,其病變主要錶現為側腦室週圍及三角區白質等區域存在孤立性斑片狀異常T2高信號,治療前後的平均MRI腦白質T2高信號分級分彆為2.59和1.76,治療前後MRI分級按分數計算,差異有顯著性(P＜0.01),治療後T2高信號等級改善.19例均存在不同程度的智力髮育落後,在智商改善與T2高信號等級改善可見部分一緻關繫.血PHE濃度與腦白質病變間有關.結論晚治PKU患者腦白質病變及智力髮育落後具高髮生率,低苯丙氨痠飲食治療降低血苯丙氨痠濃度後腦白質病變及智商均有部分改善,提示PKU患者腦白質病變及智力損害是部分可逆的,PKU患者腦白質改變可能是導緻晚治PKU患者智能髮育障礙的原因之一.
목적해연구응용MRI관찰만치분병동뇨증(PKU)환자치료전후뇌백질병변.방법학진위경전형PKU환자19례,진행저분병안산(PHE)음식치료수진8～16월,치료전후분별진행료두로MRI급지상검사.두로MRI채용상규시상면、축면T1W화축면T2W소묘,대뇌백질T2고신호병변안Thompson 6급분급법진행분급병평분.관찰비교치료전후뇌백질병변적개변.결과9례만치PKU환자두로MRI균존재뇌백질병변,기병변주요표현위측뇌실주위급삼각구백질등구역존재고립성반편상이상T2고신호,치료전후적평균MRI뇌백질T2고신호분급분별위2.59화1.76,치료전후MRI분급안분수계산,차이유현저성(P＜0.01),치료후T2고신호등급개선.19례균존재불동정도적지력발육락후,재지상개선여T2고신호등급개선가견부분일치관계.혈PHE농도여뇌백질병변간유관.결론만치PKU환자뇌백질병변급지력발육락후구고발생솔,저분병안산음식치료강저혈분병안산농도후뇌백질병변급지상균유부분개선,제시PKU환자뇌백질병변급지력손해시부분가역적,PKU환자뇌백질개변가능시도치만치PKU환자지능발육장애적원인지일.
