肝移植治疗肝豆状核变性的单中心疗效分析
간이식치료간두상핵변성적단중심료효분석
Liver transplantation for the treatment of Wilson's disease: a single-center analysis
  • 万方数据
    器官移植 기관이식
    OGRAN TRANSPLANTATION
    2011年 2期 64-67 ,共4页

    傅斌生%张彤%李华%易述红%汪根树%张剑%许赤%杨扬%蔡常洁%陆敏强%陈规划

    부빈생%장동%리화%역술홍%왕근수%장검%허적%양양%채상길%륙민강%진규화

    原位肝移植%活体肝移植%肝豆状核变性%神经系统症状 原位肝移植%活體肝移植%肝豆狀覈變性%神經繫統癥狀
    원위간이식%활체간이식%간두상핵변성%신경계통증상
    目的 探讨肝移植治疗肝豆状核变性的疗效.方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月接受肝移植手术治疗的5例肝豆状核变性患者的临床资料.结果 采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植3例,成人间活体部分肝移植2例.围手术期死亡1例,死于肺部真菌感染和多器官功能衰竭,另4例患者恢复良好且存活,其中生存时间≥1年4例,≥3年3例.3例伴有神经精神功能障碍的患者中,除1例死亡外,另2例症状得到不同程度的改善.存活的4例术后1个月肝功能较术前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高.结论 全肝移植或活体部分肝移植术能改善肝豆状核变性患者的铜代谢和神经精神症状,提高患者的生活质量和存活率.
    목적 탐토간이식치료간두상핵변성적료효.방법 회고성분석2003년9월지2009년7월접수간이식수술치료적5례간두상핵변성환자적림상자료.결과 채용부가강정맥정형적개량배타식간이식3례,성인간활체부분간이식2례.위수술기사망1례,사우폐부진균감염화다기관공능쇠갈,령4례환자회복량호차존활,기중생존시간≥1년4례,≥3년3례.3례반유신경정신공능장애적환자중,제1례사망외,령2례증상득도불동정도적개선.존활적4례술후1개월간공능교술전명현개선,혈청동람단백수평명현승고.결론 전간이식혹활체부분간이식술능개선간두상핵변성환자적동대사화신경정신증상,제고환자적생활질량화존활솔.
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