眼科研究
眼科研究
안과연구
CHINESE OPHTHALMIC RESEARCH
2010年
9期
816-819
,共4页
γD-晶状体蛋白%基因突变%先天性白内障%细胞缝隙连接蛋白
γD-晶狀體蛋白%基因突變%先天性白內障%細胞縫隙連接蛋白
γD-정상체단백%기인돌변%선천성백내장%세포봉극련접단백
目的 观察γD-晶状体蛋白点突变导致的小鼠先天性白内障表型,检测该特殊表型先天性白内障小鼠晶状体中细胞缝隙连接蛋白(Cx)的表达.方法 观察突变小鼠出生后不同时间晶状体的形态学变化;应用免疫荧光染色法分析晶状体内Cx46和Cx50的表达和分布.结果 突变小鼠模型呈稳定一致的显性遗传,出生后7 d即表现为明显的核性白内障,出生后21 d纯合子小鼠晶状体混浊严重,后囊膜自然破裂;免疫荧光染色分析发现突变小鼠晶状体内Cx46和Cx50的表达均出现下降,越靠近晶状体中心部下降越明显.结论 γD-晶状体蛋白点突变可导致晶状体后囊膜破裂这种特殊表型的先天性白内障,白内障的形成和后囊膜破裂的产生与晶状体内Cx46和Cx50的表达下降有关.
目的 觀察γD-晶狀體蛋白點突變導緻的小鼠先天性白內障錶型,檢測該特殊錶型先天性白內障小鼠晶狀體中細胞縫隙連接蛋白(Cx)的錶達.方法 觀察突變小鼠齣生後不同時間晶狀體的形態學變化;應用免疫熒光染色法分析晶狀體內Cx46和Cx50的錶達和分佈.結果 突變小鼠模型呈穩定一緻的顯性遺傳,齣生後7 d即錶現為明顯的覈性白內障,齣生後21 d純閤子小鼠晶狀體混濁嚴重,後囊膜自然破裂;免疫熒光染色分析髮現突變小鼠晶狀體內Cx46和Cx50的錶達均齣現下降,越靠近晶狀體中心部下降越明顯.結論 γD-晶狀體蛋白點突變可導緻晶狀體後囊膜破裂這種特殊錶型的先天性白內障,白內障的形成和後囊膜破裂的產生與晶狀體內Cx46和Cx50的錶達下降有關.
목적 관찰γD-정상체단백점돌변도치적소서선천성백내장표형,검측해특수표형선천성백내장소서정상체중세포봉극련접단백(Cx)적표체.방법 관찰돌변소서출생후불동시간정상체적형태학변화;응용면역형광염색법분석정상체내Cx46화Cx50적표체화분포.결과 돌변소서모형정은정일치적현성유전,출생후7 d즉표현위명현적핵성백내장,출생후21 d순합자소서정상체혼탁엄중,후낭막자연파렬;면역형광염색분석발현돌변소서정상체내Cx46화Cx50적표체균출현하강,월고근정상체중심부하강월명현.결론 γD-정상체단백점돌변가도치정상체후낭막파렬저충특수표형적선천성백내장,백내장적형성화후낭막파렬적산생여정상체내Cx46화Cx50적표체하강유관.
