中国妇幼保健
中國婦幼保健
중국부유보건
CHINESE JOURNAL OF MATERNAL AND CHILD HEALTH CARE
2004年
15期
83-84
,共2页
郭琴华%童其田%泮娇芬%章惠彬
郭琴華%童其田%泮嬌芬%章惠彬
곽금화%동기전%반교분%장혜빈
肝豆状核变性%肾脏损害%溶血性贫血%骨关节症状
肝豆狀覈變性%腎髒損害%溶血性貧血%骨關節癥狀
간두상핵변성%신장손해%용혈성빈혈%골관절증상
目的:探讨儿童肝豆状核变性引起的肝、神经系统外的临床表现.方法:对22例以肝、神经系统外表现为首发症状的儿童肝豆状核变性(HLD)患儿进行临床分析.结果:22例中以肾脏损害为首发症状者14例,以溶血性贫血(HA)为首发症状者6例,以骨关节症状为首发症状者2例,确诊时伴有肝脾肿大20例,肝功能异常12例,脾脏肿大6例,有神经或精神改变4例,86%患儿病初误诊为肾脏疾病,溶血性贫血,类风湿关节炎等.结论:临床上对原因不明肾脏损害,溶血性贫血,骨关节症状,同时伴有肝脏肿大和/或肝功能异常的患儿需考虑HLD的可能.
目的:探討兒童肝豆狀覈變性引起的肝、神經繫統外的臨床錶現.方法:對22例以肝、神經繫統外錶現為首髮癥狀的兒童肝豆狀覈變性(HLD)患兒進行臨床分析.結果:22例中以腎髒損害為首髮癥狀者14例,以溶血性貧血(HA)為首髮癥狀者6例,以骨關節癥狀為首髮癥狀者2例,確診時伴有肝脾腫大20例,肝功能異常12例,脾髒腫大6例,有神經或精神改變4例,86%患兒病初誤診為腎髒疾病,溶血性貧血,類風濕關節炎等.結論:臨床上對原因不明腎髒損害,溶血性貧血,骨關節癥狀,同時伴有肝髒腫大和/或肝功能異常的患兒需攷慮HLD的可能.
목적:탐토인동간두상핵변성인기적간、신경계통외적림상표현.방법:대22례이간、신경계통외표현위수발증상적인동간두상핵변성(HLD)환인진행림상분석.결과:22례중이신장손해위수발증상자14례,이용혈성빈혈(HA)위수발증상자6례,이골관절증상위수발증상자2례,학진시반유간비종대20례,간공능이상12례,비장종대6례,유신경혹정신개변4례,86%환인병초오진위신장질병,용혈성빈혈,류풍습관절염등.결론:림상상대원인불명신장손해,용혈성빈혈,골관절증상,동시반유간장종대화/혹간공능이상적환인수고필HLD적가능.
