3例脂质沉积性肌病临床与病理分析
3례지질침적성기병림상여병리분석
  • 万方数据
    卒中与神经疾病 졸중여신경질병

    2006年 2期 120-122 ,共3页

    丁玲%毕方方%杨欢%肖波%刘拓恩%熊舸%胡跃强%梁静慧

    정령%필방방%양환%초파%류탁은%웅가%호약강%량정혜

    脂质沉积%肌病%病理%临床 脂質沉積%肌病%病理%臨床
    지질침적%기병%병리%림상
    目的探讨脂质沉积性肌病(1ipid storagy myopathy,LSM)的临床及病理特征.方法收集3例经病理检查确诊的LSM,结合相关文献分析其临床表现、病理特征和实验室检查结果.结果临床以近端肌无力、萎缩为主要表现,有运动不耐受特点,肌电图示以肌源性损害为主,可合并神经源性损害,肌酶以CK和LDH升高为主,对激素反应早且明显,病理特征是Ⅰ型肌纤维内大量脂质颗粒沉积.结论LSM临床无特征性表现,确认依赖于肌肉病理学检查.
    목적탐토지질침적성기병(1ipid storagy myopathy,LSM)적림상급병리특정.방법수집3례경병리검사학진적LSM,결합상관문헌분석기림상표현、병리특정화실험실검사결과.결과림상이근단기무력、위축위주요표현,유운동불내수특점,기전도시이기원성손해위주,가합병신경원성손해,기매이CK화LDH승고위주,대격소반응조차명현,병리특정시Ⅰ형기섬유내대량지질과립침적.결론LSM림상무특정성표현,학인의뢰우기육병이학검사.
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