实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2012年
16期
1236-1238
,共3页
代丽%黄英%舒畅%代继宏%李渠北%王莹
代麗%黃英%舒暢%代繼宏%李渠北%王瑩
대려%황영%서창%대계굉%리거북%왕형
特发性肺间质纤维化%临床表现%辅助检查%儿童
特髮性肺間質纖維化%臨床錶現%輔助檢查%兒童
특발성폐간질섬유화%림상표현%보조검사%인동
目的 探讨儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及辅助检查诊断价值.方法 回顾性分析17例IPF患儿的临床资料及胸部X线、高分辨率CT(HRCT)、纤维支气管镜、肺功能、血气分析、肺活检等辅助检查资料.结果 IPF患儿临床以咳嗽、气促、发热、进行性呼吸困难伴肺底部Velcho啰音为主要表现；胸片/HRCT主要显示双肺斑片状、网格状或实变影、毛玻璃影、马赛克征.肺功能多数呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症,17例中达呼吸衰竭诊断标准者5例.纤维支气管镜检查可见气管支气管内膜炎,支气管软化、扩张、狭窄等,无诊断特异性表现.1例患儿死亡后行肺活检,显示肺弥散性炎症伴灶型坏死,成人型小儿肺透明膜病.结论 儿童IPF的诊断主要根据典型临床表现,结合胸片、HRCT、肺功能、血气分析等辅助检查,胸部影像学尤其HRCT是能反映IPF肺组织结构改变的敏感方法,纤维支气管镜检查有重要鉴别诊断作用,不典型病例确诊还需肺活检.
目的 探討兒童特髮性肺間質纖維化(IPF)的臨床錶現及輔助檢查診斷價值.方法 迴顧性分析17例IPF患兒的臨床資料及胸部X線、高分辨率CT(HRCT)、纖維支氣管鏡、肺功能、血氣分析、肺活檢等輔助檢查資料.結果 IPF患兒臨床以咳嗽、氣促、髮熱、進行性呼吸睏難伴肺底部Velcho啰音為主要錶現；胸片/HRCT主要顯示雙肺斑片狀、網格狀或實變影、毛玻璃影、馬賽剋徵.肺功能多數呈限製性通氣功能和瀰散障礙,血氣分析提示低氧血癥,17例中達呼吸衰竭診斷標準者5例.纖維支氣管鏡檢查可見氣管支氣管內膜炎,支氣管軟化、擴張、狹窄等,無診斷特異性錶現.1例患兒死亡後行肺活檢,顯示肺瀰散性炎癥伴竈型壞死,成人型小兒肺透明膜病.結論 兒童IPF的診斷主要根據典型臨床錶現,結閤胸片、HRCT、肺功能、血氣分析等輔助檢查,胸部影像學尤其HRCT是能反映IPF肺組織結構改變的敏感方法,纖維支氣管鏡檢查有重要鑒彆診斷作用,不典型病例確診還需肺活檢.
목적 탐토인동특발성폐간질섬유화(IPF)적림상표현급보조검사진단개치.방법 회고성분석17례IPF환인적림상자료급흉부X선、고분변솔CT(HRCT)、섬유지기관경、폐공능、혈기분석、폐활검등보조검사자료.결과 IPF환인림상이해수、기촉、발열、진행성호흡곤난반폐저부Velcho라음위주요표현；흉편/HRCT주요현시쌍폐반편상、망격상혹실변영、모파리영、마새극정.폐공능다수정한제성통기공능화미산장애,혈기분석제시저양혈증,17례중체호흡쇠갈진단표준자5례.섬유지기관경검사가견기관지기관내막염,지기관연화、확장、협착등,무진단특이성표현.1례환인사망후행폐활검,현시폐미산성염증반조형배사,성인형소인폐투명막병.결론 인동IPF적진단주요근거전형림상표현,결합흉편、HRCT、폐공능、혈기분석등보조검사,흉부영상학우기HRCT시능반영IPF폐조직결구개변적민감방법,섬유지기관경검사유중요감별진단작용,불전형병례학진환수폐활검.
