临床医学
臨床醫學
림상의학
CLINICAL MEDICINE
2006年
12期
58-60
,共3页
周长华%蔡林祥%陈建祥%朱富祥%徐宏
週長華%蔡林祥%陳建祥%硃富祥%徐宏
주장화%채림상%진건상%주부상%서굉
原发性淀粉样变性%肾脏病理
原髮性澱粉樣變性%腎髒病理
원발성정분양변성%신장병리
目的 总结原发性淀粉样变的临床和病理改变,提高对该病的认识水平.方法 回顾分析2002～2005年经肾活检证实为原发性淀粉样变(AL型)的14例患者的临床特点,实验室检查及肾脏病理检查结果.结果 原发性淀粉样变性除累及肾脏外,还可累及肠道、骨髓、心脏等器官.常见的临床表现为蛋白尿(100%)、水肿(79%)、乏力(71%)、体重减轻(43%)、纳差(36%)、低血压(36%)等.辅助检查中主要表现为血浆白蛋白低(100%)、大量蛋白尿(＞3.5g/24h)(71%)、血IgG异常(71%)、尿κ升高(100%)、尿λ升高(86%)、心脏彩超异常(82%)、双肾体积偏大(71%)等.肾脏病理:光镜均见肾小球、小管间质及血管淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),偏光显微镜下呈苹果绿双折光,高锰酸钾处理后不褪色.免疫荧光肾小球见κ(67%)、λ(100%)沉积,并伴IgG(38%)、IgA(38%)、IgM(85%)、C3(38%)、C4(31%)、C1q(46%)的沉积.结论 轻链型淀粉样变并非少见病,其可累及各个脏器.确诊需靠病理检查、刚果红染色、高锰酸钾处理试验.
目的 總結原髮性澱粉樣變的臨床和病理改變,提高對該病的認識水平.方法 迴顧分析2002～2005年經腎活檢證實為原髮性澱粉樣變(AL型)的14例患者的臨床特點,實驗室檢查及腎髒病理檢查結果.結果 原髮性澱粉樣變性除纍及腎髒外,還可纍及腸道、骨髓、心髒等器官.常見的臨床錶現為蛋白尿(100%)、水腫(79%)、乏力(71%)、體重減輕(43%)、納差(36%)、低血壓(36%)等.輔助檢查中主要錶現為血漿白蛋白低(100%)、大量蛋白尿(＞3.5g/24h)(71%)、血IgG異常(71%)、尿κ升高(100%)、尿λ升高(86%)、心髒綵超異常(82%)、雙腎體積偏大(71%)等.腎髒病理:光鏡均見腎小毬、小管間質及血管澱粉樣物質沉積,剛果紅染色(+),偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙摺光,高錳痠鉀處理後不褪色.免疫熒光腎小毬見κ(67%)、λ(100%)沉積,併伴IgG(38%)、IgA(38%)、IgM(85%)、C3(38%)、C4(31%)、C1q(46%)的沉積.結論 輕鏈型澱粉樣變併非少見病,其可纍及各箇髒器.確診需靠病理檢查、剛果紅染色、高錳痠鉀處理試驗.
목적 총결원발성정분양변적림상화병리개변,제고대해병적인식수평.방법 회고분석2002～2005년경신활검증실위원발성정분양변(AL형)적14례환자적림상특점,실험실검사급신장병리검사결과.결과 원발성정분양변성제루급신장외,환가루급장도、골수、심장등기관.상견적림상표현위단백뇨(100%)、수종(79%)、핍력(71%)、체중감경(43%)、납차(36%)、저혈압(36%)등.보조검사중주요표현위혈장백단백저(100%)、대량단백뇨(＞3.5g/24h)(71%)、혈IgG이상(71%)、뇨κ승고(100%)、뇨λ승고(86%)、심장채초이상(82%)、쌍신체적편대(71%)등.신장병리:광경균견신소구、소관간질급혈관정분양물질침적,강과홍염색(+),편광현미경하정평과록쌍절광,고맹산갑처리후불퇴색.면역형광신소구견κ(67%)、λ(100%)침적,병반IgG(38%)、IgA(38%)、IgM(85%)、C3(38%)、C4(31%)、C1q(46%)적침적.결론 경련형정분양변병비소견병,기가루급각개장기.학진수고병리검사、강과홍염색、고맹산갑처리시험.
