实用放射学杂志
實用放射學雜誌
실용방사학잡지
JOURNAL OF PRACTICAL RADIOLOGY
2002年
9期
798-800
,共3页
李东辉%张宁宁%徐赛英%祁大文%孙国强%任甄华
李東輝%張寧寧%徐賽英%祁大文%孫國彊%任甄華
리동휘%장저저%서새영%기대문%손국강%임견화
窒息性胸廓发育不良%骨畸形
窒息性胸廓髮育不良%骨畸形
질식성흉곽발육불량%골기형
目的提高对窒息性胸廓发育不良的认识.方法对2例窒息性胸廓发育不良的临床表现、影像特征进行描述,并结合文献分析.结果 (1)窒息性胸廓发育不良是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病.(2)多见于婴儿早期,但可迟至青春期,临床以胸廓狭小及伴发的呼吸系统异常,肾消耗病的进行性加重为主要表现,并可有其他系统合并症.(3)影像表现特征为胸廓狭长,骨盆畸形及肢体畸形.包括:长骨短、干骺端增宽、掌指骨短粗、锥形骨骺及赘生指.结论窒息性胸廓发育不良有特征性影像学表现.
目的提高對窒息性胸廓髮育不良的認識.方法對2例窒息性胸廓髮育不良的臨床錶現、影像特徵進行描述,併結閤文獻分析.結果 (1)窒息性胸廓髮育不良是一種少見的常染色體隱性遺傳性骨軟骨髮育不良性疾病.(2)多見于嬰兒早期,但可遲至青春期,臨床以胸廓狹小及伴髮的呼吸繫統異常,腎消耗病的進行性加重為主要錶現,併可有其他繫統閤併癥.(3)影像錶現特徵為胸廓狹長,骨盆畸形及肢體畸形.包括:長骨短、榦骺耑增寬、掌指骨短粗、錐形骨骺及贅生指.結論窒息性胸廓髮育不良有特徵性影像學錶現.
목적제고대질식성흉곽발육불량적인식.방법대2례질식성흉곽발육불량적림상표현、영상특정진행묘술,병결합문헌분석.결과 (1)질식성흉곽발육불량시일충소견적상염색체은성유전성골연골발육불량성질병.(2)다견우영인조기,단가지지청춘기,림상이흉곽협소급반발적호흡계통이상,신소모병적진행성가중위주요표현,병가유기타계통합병증.(3)영상표현특정위흉곽협장,골분기형급지체기형.포괄:장골단、간후단증관、장지골단조、추형골후급췌생지.결론질식성흉곽발육불량유특정성영상학표현.
