CAJ | 학술논문

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床病理学特征及其发病机制. 方法对30例PBC患者,其中早期组(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)19例,晚期组(Scheuer分期Ⅲ、Ⅳ期)11例,进行临床、病理和血清学研究分析.以标志性抗体进行免疫组织化学染色,对肝组织中树突状细胞(DC)和肝星状细胞(HSC)的变化进行观察研究. 结果 30例PBC患者中,男女之比为1:5,平均年龄为40.6岁.血清总胆红素(TBil)均值(95.9±88.5)μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)均值(537.2±339.2)U/L,谷氨酰转肽酶(GGT)均值(582.0±351.2)U/L,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为73.3%,GGT水平与AMA滴度成明显正相关(r＝0.778,P＝0.000).PBC晚期黄疸、肝大明显(χ2值分别为5.182和13.659,P值分别为<0.05和0.001).病理改变主要为汇管区及其周围病变,早期表现为小叶间胆管的毁损,小胆管的明显增生;晚期主要为肝纤维化及肝硬化.肝细胞内色素颗粒沉积、肝细胞的玫瑰花形排列、增生的小胆管侵蚀小叶界板、肉芽肿形成、淋巴滤泡样结构、泡沫细胞等病变在早、晚期均可出现,但后二者早期较晚期多见(t值分别为4.489和4.019,P值均<0.05).铁、铜沉积不同程度增多.DC、HSC主要位于汇管区,尤其是损伤胆管的周围. 结论 PBC患者AMA水平与胆红素及转氨酶间无直接关系.增生的小胆管上皮细胞可能已含有免疫抗原,为免疫攻击的直接靶细胞,而DC作为抗原递呈细胞在PBC的病理机制中可能起重要作用.
목적탐토원발성담즙성간경화(PBC)적림상병이학특정급기발병궤제. 방법대30례PBC환자,기중조기조(Scheuer분기Ⅰ、Ⅱ기)19례,만기조(Scheuer분기Ⅲ、Ⅳ기)11례,진행림상、병리화혈청학연구분석.이표지성항체진행면역조직화학염색,대간조직중수돌상세포(DC)화간성상세포(HSC)적변화진행관찰연구. 결과 30례PBC환자중,남녀지비위1:5,평균년령위40.6세.혈청총담홍소(TBil)균치(95.9±88.5)μmol/L,감성린산매(ALP)균치(537.2±339.2)U/L,곡안선전태매(GGT)균치(582.0±351.2)U/L,항선립체항체(AMA)양성솔위73.3%,GGT수평여AMA적도성명현정상관(r＝0.778,P＝0.000).PBC만기황달、간대명현(χ2치분별위5.182화13.659,P치분별위<0.05화0.001).병리개변주요위회관구급기주위병변,조기표현위소협간담관적훼손,소담관적명현증생;만기주요위간섬유화급간경화.간세포내색소과립침적、간세포적매괴화형배렬、증생적소담관침식소협계판、육아종형성、림파려포양결구、포말세포등병변재조、만기균가출현,단후이자조기교만기다견(t치분별위4.489화4.019,P치균<0.05).철、동침적불동정도증다.DC、HSC주요위우회관구,우기시손상담관적주위. 결론 PBC환자AMA수평여담홍소급전안매간무직접관계.증생적소담관상피세포가능이함유면역항원,위면역공격적직접파세포,이DC작위항원체정세포재PBC적병리궤제중가능기중요작용.