肾脏病与透析肾移植杂志
腎髒病與透析腎移植雜誌
신장병여투석신이식잡지
CHINESE JOURNAL OF NEPHROLOGY,DIALYSIS & TRANSPLANTATION
2009年
4期
329-333,357
,共6页
王少凡%陈惠萍%姚小丹%朱玮玮%王霞%刘志红%黎磊石
王少凡%陳惠萍%姚小丹%硃瑋瑋%王霞%劉誌紅%黎磊石
왕소범%진혜평%요소단%주위위%왕하%류지홍%려뢰석
肾小球巨大稀少症%无症状性蛋白尿%肾小球体积增大%局灶节段性肾小球硬化
腎小毬巨大稀少癥%無癥狀性蛋白尿%腎小毬體積增大%跼竈節段性腎小毬硬化
신소구거대희소증%무증상성단백뇨%신소구체적증대%국조절단성신소구경화
目的:探讨肾小球巨大稀少症(OMN)的临床表现及病理特征. 方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所经肾活检确诊的8例OMN患者的临床及病理资料.选取与本组患者年龄、性别相匹配的单纯镜下血尿患者(n=8例)作为正常对照组,计算两组患者肾小球数目,并采用形态计量学方法测量肾小球直径、计算肾小球面积及体积. 结果:(1)本组患者男性7例,女性1例,起病年龄5～27岁;全部患者无肾脏病家族史;(2)肾脏受累的临床表现包括无症状性蛋白尿,2例高血压,就诊时4例患者血清肌酐升高,6例肾小球滤过率下降;尿NAG酶升高者占75%,禁水13h尿渗量下降者6例;全部患者就诊时均无肉眼及镜下血尿;(3)肾活检组织学检查证实OMN患者肾小球明显减少(与对照组相比P<0.01),肾小球直径增加,肾小球体积为对照组的2.83倍,8例患者均存在球性及节段肾小球硬化,肾小管肥大及间质纤维化的比例分别占7例(87.5%)和6例(75%). 结论:OMN患者青少年即起病,无明确家族史,蛋白尿、慢性肾功能不全、肾小管功能障碍为其主要临床表现,组织学特点包括肾小球数目减少和肾小球体积增大;肾小管肥大及间质纤维化也很常见.
目的:探討腎小毬巨大稀少癥(OMN)的臨床錶現及病理特徵. 方法:迴顧性分析解放軍腎髒病研究所經腎活檢確診的8例OMN患者的臨床及病理資料.選取與本組患者年齡、性彆相匹配的單純鏡下血尿患者(n=8例)作為正常對照組,計算兩組患者腎小毬數目,併採用形態計量學方法測量腎小毬直徑、計算腎小毬麵積及體積. 結果:(1)本組患者男性7例,女性1例,起病年齡5～27歲;全部患者無腎髒病傢族史;(2)腎髒受纍的臨床錶現包括無癥狀性蛋白尿,2例高血壓,就診時4例患者血清肌酐升高,6例腎小毬濾過率下降;尿NAG酶升高者佔75%,禁水13h尿滲量下降者6例;全部患者就診時均無肉眼及鏡下血尿;(3)腎活檢組織學檢查證實OMN患者腎小毬明顯減少(與對照組相比P<0.01),腎小毬直徑增加,腎小毬體積為對照組的2.83倍,8例患者均存在毬性及節段腎小毬硬化,腎小管肥大及間質纖維化的比例分彆佔7例(87.5%)和6例(75%). 結論:OMN患者青少年即起病,無明確傢族史,蛋白尿、慢性腎功能不全、腎小管功能障礙為其主要臨床錶現,組織學特點包括腎小毬數目減少和腎小毬體積增大;腎小管肥大及間質纖維化也很常見.
목적:탐토신소구거대희소증(OMN)적림상표현급병리특정. 방법:회고성분석해방군신장병연구소경신활검학진적8례OMN환자적림상급병리자료.선취여본조환자년령、성별상필배적단순경하혈뇨환자(n=8례)작위정상대조조,계산량조환자신소구수목,병채용형태계량학방법측량신소구직경、계산신소구면적급체적. 결과:(1)본조환자남성7례,녀성1례,기병년령5～27세;전부환자무신장병가족사;(2)신장수루적림상표현포괄무증상성단백뇨,2례고혈압,취진시4례환자혈청기항승고,6례신소구려과솔하강;뇨NAG매승고자점75%,금수13h뇨삼량하강자6례;전부환자취진시균무육안급경하혈뇨;(3)신활검조직학검사증실OMN환자신소구명현감소(여대조조상비P<0.01),신소구직경증가,신소구체적위대조조적2.83배,8례환자균존재구성급절단신소구경화,신소관비대급간질섬유화적비례분별점7례(87.5%)화6례(75%). 결론:OMN환자청소년즉기병,무명학가족사,단백뇨、만성신공능불전、신소관공능장애위기주요림상표현,조직학특점포괄신소구수목감소화신소구체적증대;신소관비대급간질섬유화야흔상견.
