中国神经精神疾病杂志
中國神經精神疾病雜誌
중국신경정신질병잡지
CHINESE JOURNAL OF NERVOUS AND MENTAL DISEASES
2012年
2期
101-104
,共4页
管玉青%谢作善%郑卉%潘速跃
管玉青%謝作善%鄭卉%潘速躍
관옥청%사작선%정훼%반속약
脂质沉积性肌病%多发性肌炎%肌活检%鉴别诊断
脂質沉積性肌病%多髮性肌炎%肌活檢%鑒彆診斷
지질침적성기병%다발성기염%기활검%감별진단
目的 探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗.方法 回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论.结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复.肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积.经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显.结论 应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断.对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断.
目的 探討脂質沉積性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的臨床特徵、病理改變、代謝異常及治療.方法 迴顧性分析我院確診的3例LSM患者的臨床錶現、肌肉病理所見及血、尿代謝檢查結果,結閤文獻報道總結LSM的臨床特點和髮病機製,併對多髮性肌炎的診斷標準進行討論.結果 3例患者均有對稱性肌無力和/或肌痛,肌酶譜增高,最初均診斷為多髮性肌炎,經激素治療可好轉,但病情反複.肌肉病理顯示肌纖維大小不等,大量肌纖維內可見類圓形空泡,油紅O染色見肌纖維內大量紅染的脂滴沉積.經調整飲食、口服維生素B2、左卡尼汀等藥物治療後,癥狀改善明顯.結論 應用Bohan/Peter標準可能導緻對多髮性肌炎的過度診斷.對臨床錶現為肌無力、肌痛的患者,不要盲目應用激素治療,應積極進行骨骼肌活檢,明確診斷.
목적 탐토지질침적성기병(lipid storage myopathy,LSM)적림상특정、병리개변、대사이상급치료.방법 회고성분석아원학진적3례LSM환자적림상표현、기육병리소견급혈、뇨대사검사결과,결합문헌보도총결LSM적림상특점화발병궤제,병대다발성기염적진단표준진행토론.결과 3례환자균유대칭성기무력화/혹기통,기매보증고,최초균진단위다발성기염,경격소치료가호전,단병정반복.기육병리현시기섬유대소불등,대량기섬유내가견류원형공포,유홍O염색견기섬유내대량홍염적지적침적.경조정음식、구복유생소B2、좌잡니정등약물치료후,증상개선명현.결론 응용Bohan/Peter표준가능도치대다발성기염적과도진단.대림상표현위기무력、기통적환자,불요맹목응용격소치료,응적겁진행골격기활검,명학진단.
