急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理观察
급성인동계통성EB병독양성T세포림파조직증식성질병림상병리관찰
Acute systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood: A case report and literatures review
  • 万方数据
    现代肿瘤医学 현대종류의학
    JOURNAL OF MODERN ONCOLOGY
    2011年 4期 740-745 ,共6页

    吕杨%李培峰%朱瑾%刘一雄%范林妮%王璐%张微晨%郭英%黄高昇%王哲

    려양%리배봉%주근%류일웅%범림니%왕로%장미신%곽영%황고승%왕철

    EB病毒%T细胞淋巴瘤%淋巴组织增殖性疾病%嗜血综合征 EB病毒%T細胞淋巴瘤%淋巴組織增殖性疾病%嗜血綜閤徵
    EB병독%T세포림파류%림파조직증식성질병%기혈종합정
    目的:探讨急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征及鉴别诊断要点,以缩短诊断时间和减少误诊.方法:结合文献分析1例急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病死亡病例的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交、基因克隆重排结果等.结果:急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床上主要表现为嗜血综合征,包括发热、淋巴结及肝脾肿大、外周血三系减少,可伴有腹水及胸腔积液,血清EB病毒载量增高、血清铁蛋白明显增高,肝肾功能、凝血、血脂等均异常;骨髓涂片示异型淋巴细胞约占18%,并可见嗜血现象.淋巴结活检示其结构破坏,淋巴滤泡减少,T 区明显扩大,可见轻-中度异型淋巴细胞;淋巴窦扩张,组织细胞增生,可见嗜血现象,间质血管增生.免疫组化证实EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;EBER原位杂交部分淋巴细胞胞核阳性;淋巴结组织标本基因重排示TCR基因发生克隆性重排,患者在发病第27天因多脏器衰竭死亡.结论:急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变,部分患者病情急剧恶化死于严重并发症.该病病情多较复杂,且与其它疾病存在重叠或交叉,早期确诊困难,目前证实其中T淋巴细胞增生为克隆性增生,为T细胞淋巴瘤.应提高对其病理认识,并紧密结合临床、检验、免疫表型、基因重排等因素,减少治疗延误.
    목적:탐토급성인동계통성EB병독양성T세포림파조직증식성질병적발병궤제、림상병리특정급감별진단요점,이축단진단시간화감소오진.방법:결합문헌분석1례급성인동계통성EB병독양성T세포림파조직증식성질병사망병례적림상증상화체정、병리특정급면역조직화학、EBER원위잡교、기인극륭중배결과등.결과:급성인동계통성EB병독양성T세포림파조직증식성질병림상상주요표현위기혈종합정,포괄발열、림파결급간비종대、외주혈삼계감소,가반유복수급흉강적액,혈청EB병독재량증고、혈청철단백명현증고,간신공능、응혈、혈지등균이상;골수도편시이형림파세포약점18%,병가견기혈현상.림파결활검시기결구파배,림파려포감소,T 구명현확대,가견경-중도이형림파세포;림파두확장,조직세포증생,가견기혈현상,간질혈관증생.면역조화증실EB병독감염적세포독성T세포구성병변주체;EBER원위잡교부분림파세포포핵양성;림파결조직표본기인중배시TCR기인발생극륭성중배,환자재발병제27천인다장기쇠갈사망.결론:급성인동계통성EB병독양성T세포림파조직증식성질병시일충계통성병변,부분환자병정급극악화사우엄중병발증.해병병정다교복잡,차여기타질병존재중첩혹교차,조기학진곤난,목전증실기중T림파세포증생위극륭성증생,위T세포림파류.응제고대기병리인식,병긴밀결합림상、검험、면역표형、기인중배등인소,감소치료연오.
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