CAJ | 학술논문

目的进一步提高对Fahr病影像学、组织学表现及遗传特点的认识,分析囊变的发生机制.方法 3例中女2例,男1例.2例经临床、实验室及手术病理证实;临床及实验室检查诊断1例.结合文献,分析Fahr病组织学表现、并发症(囊变、出血)的发生机制和遗传特点.结果影像学表现为双基底节区、大脑灰白质交界区广泛且较对称的钙化;小脑齿状核单侧、双侧性钙化各1例.2例分别于右额叶、左顶叶发生囊变.病理学检查见病变区有陈旧性出血所致含铁血黄素细胞形成.血管壁大部分呈玻璃样变性,管壁及邻近脑实质内见有钙盐沉积形成的沙砾体和不规则钙化.部分血管出现纤维素坏死,腔内血栓形成,并可见小动脉炎改变.囊变灶壁见有明显的含铁血黄素细胞沉积.实验室检查患者的血磷、钙指标均正常.结论根据影像学表现,结合临床实验室检查,大多数病例可做出正确诊断.脑内出血、囊变均应视为本病的并发症.CT由于具有高的密度分辨率,因而在本病诊断中应作为首选检查方法.
목적진일보제고대Fahr병영상학、조직학표현급유전특점적인식,분석낭변적발생궤제.방법 3례중녀2례,남1례.2례경림상、실험실급수술병리증실;림상급실험실검사진단1례.결합문헌,분석Fahr병조직학표현、병발증(낭변、출혈)적발생궤제화유전특점.결과영상학표현위쌍기저절구、대뇌회백질교계구엄범차교대칭적개화;소뇌치상핵단측、쌍측성개화각1례.2례분별우우액협、좌정협발생낭변.병이학검사견병변구유진구성출혈소치함철혈황소세포형성.혈관벽대부분정파리양변성,관벽급린근뇌실질내견유개염침적형성적사력체화불규칙개화.부분혈관출현섬유소배사,강내혈전형성,병가견소동맥염개변.낭변조벽견유명현적함철혈황소세포침적.실험실검사환자적혈린、개지표균정상.결론근거영상학표현,결합림상실험실검사,대다수병례가주출정학진단.뇌내출혈、낭변균응시위본병적병발증.CT유우구유고적밀도분변솔,인이재본병진단중응작위수선검사방법.