听力学及言语疾病杂志
聽力學及言語疾病雜誌
은역학급언어질병잡지
JOURNAL OF AUDIOLOGY AND SPEECH PATHOLOGY
2012年
4期
354-357
,共4页
张延平%张晓强%刘雅莉%黄玮%孙玉蕊
張延平%張曉彊%劉雅莉%黃瑋%孫玉蕊
장연평%장효강%류아리%황위%손옥예
缝隙连接蛋白26%小鼠,基因敲除%凋亡%耳聋,感音神经性
縫隙連接蛋白26%小鼠,基因敲除%凋亡%耳聾,感音神經性
봉극련접단백26%소서,기인고제%조망%이롱,감음신경성
目的 探讨GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗毛细胞缺失方式和具体时间.方法 GJB2基因条件敲除小鼠cCx26loxp/loxp-Pax2-Cre(cCx26)由转基因小鼠Cx26loxp/loxp与 Cx26loxp/--Pax2-Cre小鼠杂交获得,分别选取P8、P14、P18和P21四个发育阶段各6只小鼠进行实验.野生型BALB/c小鼠作为正常对照.常规解剖出耳蜗基底膜,鬼笔环肽-FITC及碘化丙啶(PI)分别染色、铺片,激光共聚焦显微镜观察、拍照.结果 与野生型小鼠相比,cCx26小鼠P8时耳蜗外毛细胞纤毛、细胞核形态均未见明显异常改变;P14时,鬼笔环肽染色显示耳蜗中回表皮板疏松,外毛细胞纤毛染色开始不规则,PI染色外毛细胞核排列极性欠佳,细胞核着色不均匀,可见深染的胞核,尚未见明显的外毛细胞缺失;P18时,鬼笔环肽染色显示表皮板出现区域性的模糊和单个外毛细胞纤毛的消失,外毛细胞核出现皱缩、片断化,甚至缺失,这一改变以中回最为明显,底回次之,顶回改变最轻微;P21时,表皮板出现了片状缺失,外毛细胞丢失明显,残余细胞排列紊乱.与野生型小鼠相比,cCx26ko小鼠各阶段内毛细胞纤毛染色不规则,深浅不一,细胞核未见明显形态异常及缺失.结论 GJB2基因缺失可引起小鼠耳蜗Corti器表皮板破损以及外毛细胞的凋亡,表皮板及外毛细胞纤毛的变化开始于P14,P18时外毛细胞出现典型的凋亡表现.
目的 探討GJB2基因條件敲除小鼠耳蝸毛細胞缺失方式和具體時間.方法 GJB2基因條件敲除小鼠cCx26loxp/loxp-Pax2-Cre(cCx26)由轉基因小鼠Cx26loxp/loxp與 Cx26loxp/--Pax2-Cre小鼠雜交穫得,分彆選取P8、P14、P18和P21四箇髮育階段各6隻小鼠進行實驗.野生型BALB/c小鼠作為正常對照.常規解剖齣耳蝸基底膜,鬼筆環肽-FITC及碘化丙啶(PI)分彆染色、鋪片,激光共聚焦顯微鏡觀察、拍照.結果 與野生型小鼠相比,cCx26小鼠P8時耳蝸外毛細胞纖毛、細胞覈形態均未見明顯異常改變;P14時,鬼筆環肽染色顯示耳蝸中迴錶皮闆疏鬆,外毛細胞纖毛染色開始不規則,PI染色外毛細胞覈排列極性欠佳,細胞覈著色不均勻,可見深染的胞覈,尚未見明顯的外毛細胞缺失;P18時,鬼筆環肽染色顯示錶皮闆齣現區域性的模糊和單箇外毛細胞纖毛的消失,外毛細胞覈齣現皺縮、片斷化,甚至缺失,這一改變以中迴最為明顯,底迴次之,頂迴改變最輕微;P21時,錶皮闆齣現瞭片狀缺失,外毛細胞丟失明顯,殘餘細胞排列紊亂.與野生型小鼠相比,cCx26ko小鼠各階段內毛細胞纖毛染色不規則,深淺不一,細胞覈未見明顯形態異常及缺失.結論 GJB2基因缺失可引起小鼠耳蝸Corti器錶皮闆破損以及外毛細胞的凋亡,錶皮闆及外毛細胞纖毛的變化開始于P14,P18時外毛細胞齣現典型的凋亡錶現.
목적 탐토GJB2기인조건고제소서이와모세포결실방식화구체시간.방법 GJB2기인조건고제소서cCx26loxp/loxp-Pax2-Cre(cCx26)유전기인소서Cx26loxp/loxp여 Cx26loxp/--Pax2-Cre소서잡교획득,분별선취P8、P14、P18화P21사개발육계단각6지소서진행실험.야생형BALB/c소서작위정상대조.상규해부출이와기저막,귀필배태-FITC급전화병정(PI)분별염색、포편,격광공취초현미경관찰、박조.결과 여야생형소서상비,cCx26소서P8시이와외모세포섬모、세포핵형태균미견명현이상개변;P14시,귀필배태염색현시이와중회표피판소송,외모세포섬모염색개시불규칙,PI염색외모세포핵배렬겁성흠가,세포핵착색불균균,가견심염적포핵,상미견명현적외모세포결실;P18시,귀필배태염색현시표피판출현구역성적모호화단개외모세포섬모적소실,외모세포핵출현추축、편단화,심지결실,저일개변이중회최위명현,저회차지,정회개변최경미;P21시,표피판출현료편상결실,외모세포주실명현,잔여세포배렬문란.여야생형소서상비,cCx26ko소서각계단내모세포섬모염색불규칙,심천불일,세포핵미견명현형태이상급결실.결론 GJB2기인결실가인기소서이와Corti기표피판파손이급외모세포적조망,표피판급외모세포섬모적변화개시우P14,P18시외모세포출현전형적조망표현.
