中国小儿血液与肿瘤杂志
中國小兒血液與腫瘤雜誌
중국소인혈액여종류잡지
JOURNAL OF CHINA PEDIATRIC BLOOD AND CANCER
2007年
4期
145-149,目次2
,共6页
刘英%唐锁勤%杨光%刘立真%冯晨%雷琦
劉英%唐鎖勤%楊光%劉立真%馮晨%雷琦
류영%당쇄근%양광%류립진%풍신%뢰기
肝脾γδT细胞淋巴瘤%儿童%组织病理%免疫表型
肝脾γδT細胞淋巴瘤%兒童%組織病理%免疫錶型
간비γδT세포림파류%인동%조직병리%면역표형
目的 探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征.方法 应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研.结果 本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大.其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累.2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-.结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变.骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法.
目的 探討兒童肝脾γδT細胞淋巴瘤的臨床病理和免疫錶型特徵.方法 應用組織病理和免疫組化方法分析2例兒童肝脾γδT細胞淋巴瘤的骨髓和肝髒活檢標本,併對相關文獻進行調研.結果 本文報道的2例肝脾γδT細胞淋巴瘤為9歲女孩,主要錶現髮熱、肝脾腫大和血細胞減少,無淋巴結腫大.其中1例閤併慢性活動性EB病毒感染和噬血細胞綜閤徵,診斷時有骨髓受纍.2例肝髒針刺活檢病理均示中等大小非典型淋巴細胞的竇內浸潤,免疫組化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-.結論 肝脾γδT細胞淋巴瘤是一類罕見的結外侵襲性外週T細胞淋巴瘤,典型特徵包括:全身癥狀,肝脾腫大,血細胞減少,肝脾和骨髓的竇內有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+錶型淋巴細胞的浸潤,7號染色體長臂等臂畸形和8號染色體三體同時齣現的細胞遺傳學改變.骨髓或肝髒活檢組織的免疫錶型和TCR受體分析有助于此型腫瘤的診斷,目前尚無有效治療方法.
목적 탐토인동간비γδT세포림파류적림상병리화면역표형특정.방법 응용조직병리화면역조화방법분석2례인동간비γδT세포림파류적골수화간장활검표본,병대상관문헌진행조연.결과 본문보도적2례간비γδT세포림파류위9세녀해,주요표현발열、간비종대화혈세포감소,무림파결종대.기중1례합병만성활동성EB병독감염화서혈세포종합정,진단시유골수수루.2례간장침자활검병리균시중등대소비전형림파세포적두내침윤,면역조화시CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-.결론 간비γδT세포림파류시일류한견적결외침습성외주T세포림파류,전형특정포괄:전신증상,간비종대,혈세포감소,간비화골수적두내유CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+표형림파세포적침윤,7호염색체장비등비기형화8호염색체삼체동시출현적세포유전학개변.골수혹간장활검조직적면역표형화TCR수체분석유조우차형종류적진단,목전상무유효치료방법.
