CAJ | 학술논문

目的:探讨散发性肌萎缩侧索硬化(SALS)的临床特征,为早期准确诊断SALS提供依据.方法:回顾性研究近年来作者收治的50例散发性肌萎缩侧索硬化患者的临床表现,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:SALS在临床上隐袭起病,缓慢进展,50岁前后发病,平均年龄50.4岁,20岁以前70岁以后发病少见,平均病程3.5年.男性显著多于女性.首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见,其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征,少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常.上肢远端为好发病部位,其次为延髓支配肌肉.临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤.舌咽/迷走神经运动核最常受累,舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害,其余颅神经罕见损害.无明显诱因.所有SALS侵害的部位均表现神经源性损害,胸锁乳突肌肌电图检查、头颅/脊髓CT和MRI检查、肌肉活检有鉴别诊断意义.结论:目前SALS的诊断仍然依靠临床表现.肌电图、肌肉活检是SALS诊断和鉴别诊断的重要辅助手段.
목적:탐토산발성기위축측색경화(SALS)적림상특정,위조기준학진단SALS제공의거.방법:회고성연구근년래작자수치적50례산발성기위축측색경화환자적림상표현,대기발병특점、증상、체정급실험실검사진행통계분석.결과:SALS재림상상은습기병,완만진전,50세전후발병,평균년령50.4세,20세이전70세이후발병소견,평균병정3.5년.남성현저다우녀성.수발증상위단측상지원단기육무력화기육위축최상견,기차위구마비、기속진전、추체속정,소수출현지체마목/동통/발량등감각이상.상지원단위호발병부위,기차위연수지배기육.림상주요증상시지체무력、지체화설기기육위축、추체속정、지체화설기기속진전.설인/미주신경운동핵최상수루,설하신경、부신경、면신경등운동핵야다견손해,기여로신경한견손해.무명현유인.소유SALS침해적부위균표현신경원성손해,흉쇄유돌기기전도검사、두로/척수CT화MRI검사、기육활검유감별진단의의.결론:목전SALS적진단잉연의고림상표현.기전도、기육활검시SALS진단화감별진단적중요보조수단.