北京大学学报（医学版）
北京大學學報（醫學版）
북경대학학보（의학판）
JOURNAL OF BEIJING MEDICAL UNIVERSITY(HEALTH SCIENCES)
2012年
2期
311-315
,共5页
张颖健%赵金霞%刘蕊%刘湘源
張穎健%趙金霞%劉蕊%劉湘源
장영건%조금하%류예%류상원
免疫球蛋白G%硬化%肺疾病%免疫组织化学
免疫毬蛋白G%硬化%肺疾病%免疫組織化學
면역구단백G%경화%폐질병%면역조직화학
IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病.本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊.IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少.报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨.
IgG4相關硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一種纍及多器官、以血清IgG4升高、組織IgG4暘性漿細胞浸潤為特點的淋巴漿細胞病,主要錶現為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜後纖維化和淋巴結病.本例患者以淚腺、唾液腺、淋巴結腫大起病,多種自身抗體陰性,外院應用激素效果不佳,多次查血清IgG4陰性,為診斷帶來睏難,患者在此基礎上齣現以肺內結節為主要錶現的肺受纍更為罕見,最終通過組織活檢IgG4免疫組織化學染色確診.IgG4-RSD作為一種新的臨床疾病逐漸被廣汎認識,但國內報道仍較少.報道這一病例併進行相關文獻複習旨在提高對IgG4-RSD多種臨床錶現的認識併對其診療及髮病機製進行探討.
IgG4상관경화성질병(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)시일충루급다기관、이혈청IgG4승고、조직IgG4양성장세포침윤위특점적림파장세포병,주요표현위자신면역성이선염、경화성담관염、경화성연선염、복막후섬유화화림파결병.본례환자이루선、타액선、림파결종대기병,다충자신항체음성,외원응용격소효과불가,다차사혈청IgG4음성,위진단대래곤난,환자재차기출상출현이폐내결절위주요표현적폐수루경위한견,최종통과조직활검IgG4면역조직화학염색학진.IgG4-RSD작위일충신적림상질병축점피엄범인식,단국내보도잉교소.보도저일병례병진행상관문헌복습지재제고대IgG4-RSD다충림상표현적인식병대기진료급발병궤제진행탐토.
