军医进修学院学报
軍醫進脩學院學報
군의진수학원학보
ACADEMIC JOURNAL OF PLA POSTGRADUATE MEDICAL SCHOOL
2011年
10期
1065-1067
,共3页
庞素娜%邹丽萍%刘英%唐锁勤
龐素娜%鄒麗萍%劉英%唐鎖勤
방소나%추려평%류영%당쇄근
Chediak-Higashi综合征%临床表现%诊断%治疗
Chediak-Higashi綜閤徵%臨床錶現%診斷%治療
Chediak-Higashi종합정%림상표현%진단%치료
目的 加强对Chediak-Higashi综合征的认识.方法 对诊断明确的1例Chediak-Higashi综合征(CHS)临床资料进行报告并回顾相关文献.结果 Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要表现为全血细胞减少,肝脾及淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现.诊断依靠外周血涂片、骨髓片中有核细胞浆中找到紫红色、圆形或椭圆形巨大颗粒.结论 Chediak-Higashi综合征患者常因严重感染或出血死亡,异基因骨髓移植可改善免疫缺陷及血液系统缺陷,但不能抑制神经系统病变的发展.目前对本病无根治方法,故应进行积极的产前诊断.
目的 加彊對Chediak-Higashi綜閤徵的認識.方法 對診斷明確的1例Chediak-Higashi綜閤徵(CHS)臨床資料進行報告併迴顧相關文獻.結果 Chediak-Higashi綜閤徵主要錶現為反複感染、眼部及皮膚白化病,加速期患者主要錶現為全血細胞減少,肝脾及淋巴結腫大等噬血細胞綜閤徵錶現.診斷依靠外週血塗片、骨髓片中有覈細胞漿中找到紫紅色、圓形或橢圓形巨大顆粒.結論 Chediak-Higashi綜閤徵患者常因嚴重感染或齣血死亡,異基因骨髓移植可改善免疫缺陷及血液繫統缺陷,但不能抑製神經繫統病變的髮展.目前對本病無根治方法,故應進行積極的產前診斷.
목적 가강대Chediak-Higashi종합정적인식.방법 대진단명학적1례Chediak-Higashi종합정(CHS)림상자료진행보고병회고상관문헌.결과 Chediak-Higashi종합정주요표현위반복감염、안부급피부백화병,가속기환자주요표현위전혈세포감소,간비급림파결종대등서혈세포종합정표현.진단의고외주혈도편、골수편중유핵세포장중조도자홍색、원형혹타원형거대과립.결론 Chediak-Higashi종합정환자상인엄중감염혹출혈사망,이기인골수이식가개선면역결함급혈액계통결함,단불능억제신경계통병변적발전.목전대본병무근치방법,고응진행적겁적산전진단.
