中国医师进修杂志
中國醫師進脩雜誌
중국의사진수잡지
CHINESE JOURNAL OF POSTGRADUATES OF MEDICINE
2010年
22期
60-62
,共3页
沙艳伟%张伟%平萍%李朋%刘玉林%李铮
沙豔偉%張偉%平萍%李朋%劉玉林%李錚
사염위%장위%평평%리붕%류옥림%리쟁
诊断%治疗%特发性低促性腺激素型性腺功能减退症%Kallmann综合征%发病机制
診斷%治療%特髮性低促性腺激素型性腺功能減退癥%Kallmann綜閤徵%髮病機製
진단%치료%특발성저촉성선격소형성선공능감퇴증%Kallmann종합정%발병궤제
目的 探讨特发性低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)临床诊疗方法.方法 对6例IHH患者临床资料结合文献加以分析.结果 6例患者外周血染色体核型为46,XY.肾上腺、甲状腺功能正常.促黄体生成素(LH)、促卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)基础值低下,头颅CT或MRI检查未发现下丘脑-垂体区占位性器质性病变.4例(66.67%)患者伴有嗅觉障碍和嗅觉缺失,其中2例(33.33%)MRI存在嗅球和嗅束缺失,伴有一侧耳听力障碍1例(16.67%),伴智力低下1例(16.67%).给予促性腺激素和性激素替代联合治疗,6例患者第二性征有不同程度的发育和改善,1例(16.67%)患者治疗后精液中出现精子.结论 IHH患者具有低促性腺激素型性腺功能减退特点,临床表现复杂多样,结合染色体核型分析、性激素水平、头颅CT或MRI,有助于临床诊断和鉴别诊断.给予合理激素替代治疗,可以改善患者的临床症状,并获得生育能力.
目的 探討特髮性低促性腺激素型性腺功能減退癥(IHH)臨床診療方法.方法 對6例IHH患者臨床資料結閤文獻加以分析.結果 6例患者外週血染色體覈型為46,XY.腎上腺、甲狀腺功能正常.促黃體生成素(LH)、促卵泡刺激素(FSH)、睪酮(T)基礎值低下,頭顱CT或MRI檢查未髮現下丘腦-垂體區佔位性器質性病變.4例(66.67%)患者伴有嗅覺障礙和嗅覺缺失,其中2例(33.33%)MRI存在嗅毬和嗅束缺失,伴有一側耳聽力障礙1例(16.67%),伴智力低下1例(16.67%).給予促性腺激素和性激素替代聯閤治療,6例患者第二性徵有不同程度的髮育和改善,1例(16.67%)患者治療後精液中齣現精子.結論 IHH患者具有低促性腺激素型性腺功能減退特點,臨床錶現複雜多樣,結閤染色體覈型分析、性激素水平、頭顱CT或MRI,有助于臨床診斷和鑒彆診斷.給予閤理激素替代治療,可以改善患者的臨床癥狀,併穫得生育能力.
목적 탐토특발성저촉성선격소형성선공능감퇴증(IHH)림상진료방법.방법 대6례IHH환자림상자료결합문헌가이분석.결과 6례환자외주혈염색체핵형위46,XY.신상선、갑상선공능정상.촉황체생성소(LH)、촉란포자격소(FSH)、고동(T)기출치저하,두로CT혹MRI검사미발현하구뇌-수체구점위성기질성병변.4례(66.67%)환자반유후각장애화후각결실,기중2례(33.33%)MRI존재후구화후속결실,반유일측이은력장애1례(16.67%),반지력저하1례(16.67%).급여촉성선격소화성격소체대연합치료,6례환자제이성정유불동정도적발육화개선,1례(16.67%)환자치료후정액중출현정자.결론 IHH환자구유저촉성선격소형성선공능감퇴특점,림상표현복잡다양,결합염색체핵형분석、성격소수평、두로CT혹MRI,유조우림상진단화감별진단.급여합리격소체대치료,가이개선환자적림상증상,병획득생육능력.
