中国实用儿科杂志
中國實用兒科雜誌
중국실용인과잡지
CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL PEDIATRICS
2007年
12期
935-937
,共3页
陈森%李静岩%贾万英%姜丽华%张美玉%艾奇
陳森%李靜巖%賈萬英%薑麗華%張美玉%艾奇
진삼%리정암%가만영%강려화%장미옥%애기
血小板%湿疹%Wiskott-Aldrich综合征
血小闆%濕疹%Wiskott-Aldrich綜閤徵
혈소판%습진%Wiskott-Aldrich종합정
目的 探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特点及治疗策略.方法 对2000-2006于天津市儿童医院就诊的6例WAS患儿的临床表现进行临床表型评分,对患儿进行血常规、免疫球蛋白水平和骨髓常规检查,应用流式细胞仪对部分患儿T、B淋巴细胞比例进行检测.结果 6例患儿均为典型WAS,除1例评3分外,其余5例均评4分.6例患儿家族史均为阴性.血常规检查显示平均血小板容积(MPV)减小,免疫球蛋白水平大致正常,但流式细胞检测显示,CD4+/CD8+升高或降低.肾上腺糖皮质激素治疗效果欠佳,应用大剂量静脉丙种球蛋白冲击可有短暂疗效,部分患儿需要输注血小板进行替代治疗.结论 对出生后不久即有反复罹患血小板减少、湿疹和感染的男婴,应高度注意WAS的可能.对此类患儿应仔细询问家族史,注意MPV值的检测,积极控制感染,应用大剂量静脉丙种球蛋白进行冲击治疗,为患儿将来进行干细胞移植治疗创造机会.
目的 探討Wiskott-Aldrich綜閤徵(WAS)患兒的臨床特點及治療策略.方法 對2000-2006于天津市兒童醫院就診的6例WAS患兒的臨床錶現進行臨床錶型評分,對患兒進行血常規、免疫毬蛋白水平和骨髓常規檢查,應用流式細胞儀對部分患兒T、B淋巴細胞比例進行檢測.結果 6例患兒均為典型WAS,除1例評3分外,其餘5例均評4分.6例患兒傢族史均為陰性.血常規檢查顯示平均血小闆容積(MPV)減小,免疫毬蛋白水平大緻正常,但流式細胞檢測顯示,CD4+/CD8+升高或降低.腎上腺糖皮質激素治療效果欠佳,應用大劑量靜脈丙種毬蛋白遲擊可有短暫療效,部分患兒需要輸註血小闆進行替代治療.結論 對齣生後不久即有反複罹患血小闆減少、濕疹和感染的男嬰,應高度註意WAS的可能.對此類患兒應仔細詢問傢族史,註意MPV值的檢測,積極控製感染,應用大劑量靜脈丙種毬蛋白進行遲擊治療,為患兒將來進行榦細胞移植治療創造機會.
목적 탐토Wiskott-Aldrich종합정(WAS)환인적림상특점급치료책략.방법 대2000-2006우천진시인동의원취진적6례WAS환인적림상표현진행림상표형평분,대환인진행혈상규、면역구단백수평화골수상규검사,응용류식세포의대부분환인T、B림파세포비례진행검측.결과 6례환인균위전형WAS,제1례평3분외,기여5례균평4분.6례환인가족사균위음성.혈상규검사현시평균혈소판용적(MPV)감소,면역구단백수평대치정상,단류식세포검측현시,CD4+/CD8+승고혹강저.신상선당피질격소치료효과흠가,응용대제량정맥병충구단백충격가유단잠료효,부분환인수요수주혈소판진행체대치료.결론 대출생후불구즉유반복리환혈소판감소、습진화감염적남영,응고도주의WAS적가능.대차류환인응자세순문가족사,주의MPV치적검측,적겁공제감염,응용대제량정맥병충구단백진행충격치료,위환인장래진행간세포이식치료창조궤회.
