中华肿瘤防治杂志
中華腫瘤防治雜誌
중화종류방치잡지
CHINESE JOURNAL OF CANCER PREVENTION AND TREATMENT
2007年
19期
1494-1495
,共2页
位风芝%段竹梅%宫振安%曲新栋%于海英
位風芝%段竹梅%宮振安%麯新棟%于海英
위풍지%단죽매%궁진안%곡신동%우해영
预后%综合征%组织细胞增多症/诊断%组织细胞增多症/治疗
預後%綜閤徵%組織細胞增多癥/診斷%組織細胞增多癥/治療
예후%종합정%조직세포증다증/진단%조직세포증다증/치료
目的:提高对儿童噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome, HPS)的认识.方法: 回顾性分析24例HPS患者的临床资料.结果: 24例HPS患者有15例与感染相关,1例家族性,1例系统性红斑狼疮所致,7例病因未明;临床表现持续性高热24例(100%),肝和(或)脾大24例(100%),血常规二系或三系减少24例(100%),高甘油三酯血症12例,10例患者测血清铁蛋白有9例明显增高,凝血功能异常者18例,丙氨酸转氨酶增高21例,24例骨髓均发现组织细胞增多,有噬血组织细胞,并可见明显吞噬血细胞现象,组织细胞形态基本正常.13例加用糖皮质激素,18例给大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例用Vp-16+泼尼松+环孢素A化疗.7例治愈,好转10例,8例死亡.结论:HPS病因复杂,病情凶险,病死率高,临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点有助于两者的鉴别.早期诊断和正确治疗方案是提高HPS患者生存率的关键.
目的:提高對兒童噬血細胞綜閤徵(hemophargocytic syndrome, HPS)的認識.方法: 迴顧性分析24例HPS患者的臨床資料.結果: 24例HPS患者有15例與感染相關,1例傢族性,1例繫統性紅斑狼瘡所緻,7例病因未明;臨床錶現持續性高熱24例(100%),肝和(或)脾大24例(100%),血常規二繫或三繫減少24例(100%),高甘油三酯血癥12例,10例患者測血清鐵蛋白有9例明顯增高,凝血功能異常者18例,丙氨痠轉氨酶增高21例,24例骨髓均髮現組織細胞增多,有噬血組織細胞,併可見明顯吞噬血細胞現象,組織細胞形態基本正常.13例加用糖皮質激素,18例給大劑量人血丙種毬蛋白治療,3例用Vp-16+潑尼鬆+環孢素A化療.7例治愈,好轉10例,8例死亡.結論:HPS病因複雜,病情兇險,病死率高,臨床及實驗室特點類似于噁性組織細胞病,骨髓組織細胞形態學特點有助于兩者的鑒彆.早期診斷和正確治療方案是提高HPS患者生存率的關鍵.
목적:제고대인동서혈세포종합정(hemophargocytic syndrome, HPS)적인식.방법: 회고성분석24례HPS환자적림상자료.결과: 24례HPS환자유15례여감염상관,1례가족성,1례계통성홍반랑창소치,7례병인미명;림상표현지속성고열24례(100%),간화(혹)비대24례(100%),혈상규이계혹삼계감소24례(100%),고감유삼지혈증12례,10례환자측혈청철단백유9례명현증고,응혈공능이상자18례,병안산전안매증고21례,24례골수균발현조직세포증다,유서혈조직세포,병가견명현탄서혈세포현상,조직세포형태기본정상.13례가용당피질격소,18례급대제량인혈병충구단백치료,3례용Vp-16+발니송+배포소A화료.7례치유,호전10례,8례사망.결론:HPS병인복잡,병정흉험,병사솔고,림상급실험실특점유사우악성조직세포병,골수조직세포형태학특점유조우량자적감별.조기진단화정학치료방안시제고HPS환자생존솔적관건.
