中风与神经疾病杂志
中風與神經疾病雜誌
중풍여신경질병잡지
JOURNAL OF APOPLEXY AND NERVOUS DISEASES
2003年
6期
538-540
,共3页
郭振华%吕佩源%梁翠苹%陈景江%崔文柱%赵宝华
郭振華%呂珮源%樑翠蘋%陳景江%崔文柱%趙寶華
곽진화%려패원%량취평%진경강%최문주%조보화
DMD/BMD%超微结构%超薄切片%冷冻蚀刻
DMD/BMD%超微結構%超薄切片%冷凍蝕刻
DMD/BMD%초미결구%초박절편%냉동식각
目的本研究通过观察Duchenne和Becker型肌营养不良症(DMD/BMD)患者超微病理的特征,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制.方法应用电子显微镜,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察9例DMD/BMD患者超微结构的改变.结果(1)DMD/BMD透射电镜发现:"Z"线模糊不清,宽窄不一,间距变窄,肌原纤维明带增宽,肌原纤维过度收缩.血管内皮细胞肿胀,毛细血管闭塞,闭塞的毛细血管内皮细胞中可见大量饮液泡;肌原纤维粗细不等,肌浆网明显扩张,肌浆网侵入肌原纤维间,呈虫食样,肌浆网中可见浓缩的包涵物.肌丝排列紊乱,肌浆网管扩张,肌丝间网聚集;线粒体中间段大空泡,肌丝间网较明显,糖原颗粒聚积.(2)DMD骨骼肌冷冻蚀刻电镜图像示:肌原纤维间存在同心圆状排列的板层体;粗细肌丝排列紊乱,正常的六角形点阵结构消失.结论(1)DMD/BMD超微结构改变表现为肌纤维的坏死和细胞膜的破坏.(2)肌纤维内毛细血管闭塞,血管内皮细胞肿胀,间质毛细血管血流瘀滞.表明DMD/BMD可能还存在血液循环障碍,有待进一步证实.
目的本研究通過觀察Duchenne和Becker型肌營養不良癥(DMD/BMD)患者超微病理的特徵,從亞細胞水平上探討其病因和髮病機製.方法應用電子顯微鏡,採用超薄切片和冷凍蝕刻技術觀察9例DMD/BMD患者超微結構的改變.結果(1)DMD/BMD透射電鏡髮現:"Z"線模糊不清,寬窄不一,間距變窄,肌原纖維明帶增寬,肌原纖維過度收縮.血管內皮細胞腫脹,毛細血管閉塞,閉塞的毛細血管內皮細胞中可見大量飲液泡;肌原纖維粗細不等,肌漿網明顯擴張,肌漿網侵入肌原纖維間,呈蟲食樣,肌漿網中可見濃縮的包涵物.肌絲排列紊亂,肌漿網管擴張,肌絲間網聚集;線粒體中間段大空泡,肌絲間網較明顯,糖原顆粒聚積.(2)DMD骨骼肌冷凍蝕刻電鏡圖像示:肌原纖維間存在同心圓狀排列的闆層體;粗細肌絲排列紊亂,正常的六角形點陣結構消失.結論(1)DMD/BMD超微結構改變錶現為肌纖維的壞死和細胞膜的破壞.(2)肌纖維內毛細血管閉塞,血管內皮細胞腫脹,間質毛細血管血流瘀滯.錶明DMD/BMD可能還存在血液循環障礙,有待進一步證實.
목적본연구통과관찰Duchenne화Becker형기영양불량증(DMD/BMD)환자초미병리적특정,종아세포수평상탐토기병인화발병궤제.방법응용전자현미경,채용초박절편화냉동식각기술관찰9례DMD/BMD환자초미결구적개변.결과(1)DMD/BMD투사전경발현:"Z"선모호불청,관착불일,간거변착,기원섬유명대증관,기원섬유과도수축.혈관내피세포종창,모세혈관폐새,폐새적모세혈관내피세포중가견대량음액포;기원섬유조세불등,기장망명현확장,기장망침입기원섬유간,정충식양,기장망중가견농축적포함물.기사배렬문란,기장망관확장,기사간망취집;선립체중간단대공포,기사간망교명현,당원과립취적.(2)DMD골격기냉동식각전경도상시:기원섬유간존재동심원상배렬적판층체;조세기사배렬문란,정상적륙각형점진결구소실.결론(1)DMD/BMD초미결구개변표현위기섬유적배사화세포막적파배.(2)기섬유내모세혈관폐새,혈관내피세포종창,간질모세혈관혈류어체.표명DMD/BMD가능환존재혈액순배장애,유대진일보증실.
