中国超声医学杂志
中國超聲醫學雜誌
중국초성의학잡지
CHINESE JOURNAL OF ULTRASOUND IN MEDICINE
2002年
8期
608-611
,共4页
赖小今%李树森%刘炬%梁燕%廖明松%宋兆琼%陶杰%冯玉兰
賴小今%李樹森%劉炬%樑燕%廖明鬆%宋兆瓊%陶傑%馮玉蘭
뢰소금%리수삼%류거%량연%료명송%송조경%도걸%풍옥란
肥厚型心肌病%遗传性疾病%二维彩色多普勒
肥厚型心肌病%遺傳性疾病%二維綵色多普勒
비후형심기병%유전성질병%이유채색다보륵
目的:探讨家族性肥厚型心肌病(FHCM)超声特征及其家族遗传情况.方法:18例FHCM患者分属四个家系,男性16例,女性2例,年龄17～72岁,应用二维彩色多普勒检测其心脏形态学、血流动力学,尤其是室壁肥厚及左室流出道梗阻情况,分析其家族遗传特征.结果:1.左室壁显著肥厚,左室腔缩小.左室壁最厚处厚约(27.35±2.13)mm,室间隔上段非对称性肥厚15例,占83.33%(15/18);2.左室流出道显著狭窄,左室流出道径(13.65±2.57)mm.二尖瓣收缩期前向运动征阳性14例,占77.78%(14/18);3.左室流出道血流速度显著增快,最大血流速度(2.91±0.26)m/s,流速压差(33.87±2.42)mmHg;4.左心室充盈明显受阻,快速充盈期血流速度(PFVE)明显降低且左室充盈时限明显延长;5.家族遗传方面本病以男性患者居多(88.89%,16/18),家族成员症状有轻有重、病变程度不一.结论:1.FHCM以非对称梗阻型居多;2.属杂合子常染色体显性遗传性疾病,男性患病率高于女性.
目的:探討傢族性肥厚型心肌病(FHCM)超聲特徵及其傢族遺傳情況.方法:18例FHCM患者分屬四箇傢繫,男性16例,女性2例,年齡17～72歲,應用二維綵色多普勒檢測其心髒形態學、血流動力學,尤其是室壁肥厚及左室流齣道梗阻情況,分析其傢族遺傳特徵.結果:1.左室壁顯著肥厚,左室腔縮小.左室壁最厚處厚約(27.35±2.13)mm,室間隔上段非對稱性肥厚15例,佔83.33%(15/18);2.左室流齣道顯著狹窄,左室流齣道徑(13.65±2.57)mm.二尖瓣收縮期前嚮運動徵暘性14例,佔77.78%(14/18);3.左室流齣道血流速度顯著增快,最大血流速度(2.91±0.26)m/s,流速壓差(33.87±2.42)mmHg;4.左心室充盈明顯受阻,快速充盈期血流速度(PFVE)明顯降低且左室充盈時限明顯延長;5.傢族遺傳方麵本病以男性患者居多(88.89%,16/18),傢族成員癥狀有輕有重、病變程度不一.結論:1.FHCM以非對稱梗阻型居多;2.屬雜閤子常染色體顯性遺傳性疾病,男性患病率高于女性.
목적:탐토가족성비후형심기병(FHCM)초성특정급기가족유전정황.방법:18례FHCM환자분속사개가계,남성16례,녀성2례,년령17～72세,응용이유채색다보륵검측기심장형태학、혈류동역학,우기시실벽비후급좌실류출도경조정황,분석기가족유전특정.결과:1.좌실벽현저비후,좌실강축소.좌실벽최후처후약(27.35±2.13)mm,실간격상단비대칭성비후15례,점83.33%(15/18);2.좌실류출도현저협착,좌실류출도경(13.65±2.57)mm.이첨판수축기전향운동정양성14례,점77.78%(14/18);3.좌실류출도혈류속도현저증쾌,최대혈류속도(2.91±0.26)m/s,류속압차(33.87±2.42)mmHg;4.좌심실충영명현수조,쾌속충영기혈류속도(PFVE)명현강저차좌실충영시한명현연장;5.가족유전방면본병이남성환자거다(88.89%,16/18),가족성원증상유경유중、병변정도불일.결론:1.FHCM이비대칭경조형거다;2.속잡합자상염색체현성유전성질병,남성환병솔고우녀성.
